Item 105 - Épilepsie de l'enfant et de l'adulte.

Définitions

• Crise épileptique (= crise comitiale)
• = suvrenue transitoire de signes et/ou symptômes cliniques due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalment synchrone 
• Modification rapide de l’état de conscience +/- signes moteurs, sensitifs, sensoriels, psychiques, cognitifs ou végétatifs
• Symptomatologie dépend donc de la localisation et de l’étendue de la décharge neuronale 
• !! Il n’y a PAS d’épilepsie sans crise clinique : des modifications isolées à l’EEG ≠ épilepsie
• Distinction entre :
• Crises généralisées
• Crises focales (= partielles) +/- secondairement généralisée 
• Epilepsie
• = Maladie cérébrale chronique caractérisée par :
• Survenue d'au moins 1 crise épileptique 
• Prédisposition durable à générer des crises 
• Conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques 
• Prédisposition cérébrale à générer des crises établie par :
• Survenue ≥ 2 crises épileptiques (NON provoquées) espacées d'au moins 24h
• Identification d'un syndrome épileptique 
• Survenue d'une crise épileptique (NON provoquée ) + risque de récidive >60% à 10 ans :
• Présence d'anomalies paroxystiques à l'EEG 
• L° cérébrale preéexistante épileptogène à l'imagerie 
• Trouble neurodévelopemental préexistant 
• Syndrome épileptique 
• = Association NON fortuite de signes élémentaires cliniques +/- paracliniques 
• Identification d'un syndrome épileptique permet :
• Recherche étiologique 
• Choix d'un ttt antiépileptique 
• Définir un pronostic 
• Etat de mal épileptique (EME)
• = Crise épileptique qui persiste suffisament longtemps ou qui se répète à intervalles brefs pour créer une condition épileptique stable et durable 
• Plusieurs types d'EME :
• EME tonico-clinique : si phases toniques et cloniques >5 min 
• EME larvé : EME persistant à l’EEG avec disparition des signes moteurs
• EME NON convulsive
• EME d'expression confusionnelle 
• Etc 

Epidémiologie

• Epilepsie = groupe hétérogène de maladies cérébrales chroniques
• De la période néonatale jusqu'au grand âge 
• Formes cliniques et pronostics variables 
• Prévalence: 0.5-1% 
• Incidence: 0,5/1000 hab/an 

Classification des crises épileptiques

• Crises généralisées 
• = les anomalies électriques concernent l’ensemble du cortex
• → crises avec signes moteurs + altération de la conscience (SAUF myocloniques)
• Signes moteurs (d'emblée bilatéraux et symétriques) :
• Toniques: contractions musculaires segmentaires des agonistes et antagonistes soutenues
• Cloniques: mouvements rythmiques soutenus résultat de secouses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques
• Tonicocliniques: succession d'une phase tonique et clonique 
• Atoniques: interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps 
• Myocloniques: mouvement isolé ou en courte salve résultant d'une contraction musculaire isolée ou en courte salve 
• Troubles de la conscience (durée variable) 
• Selon prépondérance des symptômes, 2 types de crises généralisées :
• Avec signes moteurs au 1er plan (crises tonicocliniques, myocloniques)
• Avec altération de la conscience au 1er plan (absences) 
• Crises focales
• = Les anomalies électriques sont circonscrites à une partie du cortex
• → crises avec manifestations focales motrices / sensitives / végétatives / sensorielles
• Signal symptôme (+++) : grande valeur localisatrice
• Classification selon présence ou non de trouble de la conscience et signe clinique initial prédominant :
• Crises partielles motrices:
• Toniques
• Atoniques
• Cloniques
• Myocloniques 
• Spasmes 
• Automatismes 
• Hyperkinétiques 
• Crises partielles NON motrices:
• Sensoriel
• Emotionnel
• Cognitif
• Arrêt comportemental 
• Dysautonomique 

Classification des syndromes épileptiques

• Syndrome épileptique définis selon :
• Âge de début des crises
• Type de crise prédominant 
• EEG intercritique et critique 
• Examen neuro intercritique 
• Pronostic 
• Syndrome épileptique avec crises généralisées 
• Idiopathiques ++ 
• Epilepsie-absence de l’enfant / adolescent
• Epilepsie myoclonique juvénile
• Epilepsie généralisée tonico-clonique de l’adulte
• Epilepsie myoclonique bénigne 
• Convulsions néonatales bénignes (+/- familiales)
• NON idiopathiques (structurelles / métaboliques / auto-immune / infectieuses)
• Syndrome de West (idiopathiques parfois)
• Syndrome de Lennox-Gastaut
• Epilepsies myocloniques progressives 
• Encéphalopathie épileptique infantile précoce 
• Epilepsie avec crises myoclono-astatiques 
• Epilepsie avec absences myocloniques 
• Syndrome épileptique avec crises focales
• Idiopathiques 
• Epilepsie primaire de la lecture 
• Epilepsies partielles familiales
• Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
• Epilepsie partielle infantile à paroxysmes occipitaux 
• NON idiopathiques (structurelles / métaboliques / auto-immune / infectieuses)
• Epilepsies lobaires (temporale / frontale / occipitale / pariétale)
• Syndrome de Kojewnikow de type 1 et Type 2 

Etiologies génétiques +++ 

• Le plus fréquent : 40% des épilesies 
• Le plus souvent d'origine génétique présumée (anciennement idiopathique)
• Plus rarement associé à un diagnostic génétique précis (Ex: sclérose tubéreuse de Bourneville)

Etiologies structurelles (lésionnelles)

• Congénitales 
• Malformations corticales: dysplasies corticales / polymicrogyries
• Malformations vasculaires: cavernomes et angiomes / !! anévrysme n'est PAS épileptogène
• Acquises 
• Post-traumatique: phase aigue ou séquellaire 
• Tumorale 
• Tumeur à évolution lente et expansion corticale ++
• Ménigingome / tumeurs gliales...
• Vasculaire 
• AVC ischémique / hémorragique / TVC
• Hémorragie méningée / HED / HSD 

Etiologies inflammatoires ou dysimmunes 

• Encéphalites auto-immunes +++

Etiologies infectieuses 

• Post-méningite / post-encéphalite 
• Abcès cérébral / toxoplasmose
• Neurocysticercose = 1ère cause d'épilepsie en zone tropicale ++

Etiologies métaboliques 

• Toxiques
• Alcool +++ : sur intoxication éthylique aiguë / sur sevrage / ou sur une « épilepsie alcoolique » (intoxication chronique) 
• Autres: drogues (cocaïne, amphétamines) / intoxication au monoxyde de carbone (CO) 
• Hypoglycémie: DEXTRO en urgence devant toute crise comitiale (à savoir)
• Troubles électrolytiques:
• Hypo ou hypercalcémie
• Hypo ou hypernatrémie
• IRC ou IHC sévères (encéphalopathie hépatique/urémique)
• Iatrogéniques
• Par surdosage: tricycliques / neuroleptiques / lithium / tramadol / isoniazide / ciclosporine 
• Par sevrage: benzodiazépine / barbituriques 
• Par imprégnation: imipraminiques / fluoxétine

Etiologie inconnue

• Lorsque aucune cause n'est suspectée ou identifiée