Item 212 - Syndrome hémorragique d'origine hématologique

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un syndrome hémorragique d'origine hématologique.
  • Interprétation les examens courants d'hémostase.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Hémostase I (agrégation): FW-P-F
  • Hémostase II (coagulation): 2 voies
  • TP: extrinsèque / TCA: intrinsèque
  • Muqueuses (H.I) / profonde (H.II)
  • Thrombopathie: mdts / IHC-IRC / K
  • MW: 1% / T° AD / trouble H.I + H.II
  • TS ↑ et ↓ du F.VIII = TP N et TCA ↑
  • H.A (F.VIII) et B (F.IX) / liée à l’X
  • Hémarthrose / allo-immunisation Tf.
  • CIVD: hémorragique + thrombotiqueD-D > 500 + TP < 50 ou P < 50 000
  • REA / Tf CP-PFC +/- HNF / traitement étio
  • Hypovitaminose K ≠ IHC par le F.V
  • Bilan de thrombophilie (7)
  • Prise médicamenteuse
  • Signes de gravité (3)
  • TCA ↑ = correction
  • TP ↓ = regarder F.V
  • Education du patient +++
  • Consentement écrit
  • CIVD = traitement étiologique
  • Hypercoagulabilité = cancer

Généralités

Hémostase primaire (H.I) = agrégation

  • Principe : formation du « clou plaquettaire » lié par le fibrinogène
  • Explorations: temps de saignement (TS) / numération plaquettaire / PFA 100
  • Mécanismes
    • Lésion vasculaire → exposition du facteur de Willebrand (vWF) (et FT)
    • Adhésion des plaquettes au sous-endothélium par vWF (R plaquettaire = GPIb)
    • Adhésion des plaquettes entre elles par le fibrinogène (R plaquettaire = GPIIbIIIa)

Hémostase secondaire (H.II) = coagulation

  • Principe: transformation du fibrinogène en fibrine par la thrombine
  • Explorations: TCA pour voie intrinsèque / TP pour voie extrinsèque
  • 2 voies d’activation du facteur X
    • Voie intrinsèque: PK/KHPM (prékallicréine/kininogène) → F.XII → F.XI → F.IX + F.VIII → F.X
    • Voie extrinsèque: Facteur Tissulaire (FT) + F.VIIa → F.X
  • Puis une voie commune pour formation thrombine puis fibrine
    • F.Xa + FVa transforme: F. II (prothrombine) → F.IIa (thrombine)
    • Thrombine (F.IIa) transforme: F.I (fibrinogène) → F.Ia (fibrine)

Fibrinolyse

  • Principe: dégradation de la fibrine en PDF par la plasmine
  • Explorations: D-dimères: produits de dégradation de la fibrine (PDF)
  • Transformation du plasminogène en plasmine par:
    • activateur plasmatique: urokinase
    • activateur tissulaire: t-PA (tissular-plasminogen activator)

Inhibiteurs de la coagulation

  • Anti-thrombine (ATIII): co-facteur = héparine / (SH)
    • Inhibition multiple: voie intrinsèque ++ (donc contrôle: TCA)
  • Protéine C: dont le co-facteur est la protéine S
    • Inhibition: synthèse hépatique VitK-dépendante / inactivation FVa et FVIIIa
    • Si F.Va muté (Leiden) = « résistance à la protéine C activée »

!! Remarques

  • Sémantique
    • Voie intrinsèque = voie endogène = voie plasmatique
    • Voie extrinsèque = voie exogène = voie tissulaire
    • TP = TQ(m) / TQ(t) donc en pratique TP = TQ (temps de Quick)
    • TCA = TCK puisque activation du temps de céphaline par Kaolin
    • INR = TP en tenant compte des réactifs utilisés (pour suivi AVK)
  • Exploration des facteurs

    TP

    FT – F.VII

    F.X – F.V – F.II – F.I (voie commune)

    TCA

    F.XII – F.XI -F.IX – F.VIII

    (et vWF !)

Orientation diagnostique

Troubles de la coagulation (H.II)

 

TCA = N

TCA ↑

TP = N

  • Thrombopathie
  • Willebrand (type 2)
  • Héparine (cf coF de ATIII): à savoir
  • Hémophilie A (VIII) ou B (IX)
  • Maladie de Willebrand (coF du VIII)
  • Anti-coagulant circulant type lupique
  • Déficit en XI / XII

TP ↓

  • Début d'hypovitaminose K
  • IHC modérée (TQ plus sensible // TCA)
  • Déficit en F.VII
  • Hypovitaminose K ou AVK ou IHC
  • CIVD / fibrinopathie ou afibrinogénémie
  • Déficit en F.V / F.X / F.II
  • Ac anti-F. II / anti F. V / anti F. X

Examen clinique

  • Interrogatoire (+++)
    • Terrain: atcd familiaux et personnels hémorragiques / comorbidités (IHC, IR..)
    • Prises: médicamenteuses: aspirine et AVK / toxique: alcool (à savoir)
    • Anamnèse: ancienneté / facteur déclenchant: traumatisme ++
    • Signes fonctionnels
      • caractériser l’hémorragie: type (cutanée, muqueuse, profonde) / abondance
      • rechercher des signes associés: douleur / syndrome anémique / fièvre..
  • Examen physique
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