Pour explorer le site et accéder à certains contenus, créez votre compte dès maintenant: c'est simple et gratuit !
Item 263 - Néphropathie vasculaire.
Résumé
| Objectifs CNCI | |
|---|---|
| |
| Recommandations | |
| |
| Mots-clés | A savoir |
|
|
Généralités
Définition
- Néphropathies vasculaires = maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux
- Atteinte des vaisseaux de gros calibre ou de petit calibre
- Point d'appel en commun : HTA ++
Classement des néphropathies vasculaires
| AIGUE OU RAPIDEMENT PROGRESSIVE | CHRONIQUE |
| MAT (micro angiopathie thrombotique) | Sténose d'une artère rénale = néphropathie ischémique |
| Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne) | Néphroangiosclérose bénigne (HTA) |
| Embolies de cristaux de cholestérol | SAPL |
| Occlusion aiguë d'une artère rénale = infarctus rénal | |
| PAN (péri-artérite noueuse) | |
| Crise aiguë sclérodermique |
A. NÉPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUES OU RAPIDEMENT PROGRESSIVES
Syndrome de microangiopathie thrombotique
Généralités
- Microangiopathie thrombotique (MAT)
- Définition biologique associant :
- Anémie hémolytique (haptoglobine ↓↓ / LDH élevée)
- Thrombopénie de consommation
- Mécanisme
- 1. Aggression endothéliale diffuse
- 2. Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation)
- 3. Fragmentation intraV des hématies: schizocytes (= anémie hémolytique mécanique)
- Histologiquement :
- Occlusion des artérioles et capillaires par thrombi fibrineux
- Remaniement des parois artériolaires et capillaires
- Endothélium des capillaires glomérulaires altéré +/- décollé
- Impression d'obstruction des lumières capillaires
- Doubles contours et mésangiolyse
- 2 principales formes cliniques de MAT
- Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- Atteinte rénale +++: IRA + HTA / protéinurie / hématurie
- Touche surtout les enfants
- Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
- Atteinte cérébrale +++: confusion / obnulation / coma
- Thrombopénie profonde / atteinte rénale absente-modérée
- Touche surtout les adultes
Etiologies de MAT
- SHU typiques (post-diarrhéique : enfant +++)
- E. Coli O157:H7 +++
- Infection à shigella / salmonelles
- SHU atypiques (sans diarrhée : adulte +++)
- Mutation gènes codant pour protéines du complément
- Ac anti-facteur H
- Mutation gène de la thrombomoduline
- Infections
- Septicémie
- VIH
- Grippe
- Iatrogénie
- Mitomycine C
- Gemcitabine
- Ciclosporine / Tacrolimus
- HTA maligne
- Eclampsie
- Maladie dysimmunitaire
- Sclérodermie
- LES
- SAPL
- Cancers
- PTT : Ac anti-ADAMTS13 ou déficit génétique en ADAMTS13
SHU typique
- Physiopathologie de la forme typique du SHU de l’enfant:
- Infection digestive par E. Coli toxinogène: O157:H7 le + souvent
- Production d’une « shiga-toxine » (= vérotoxine) détruisant l'endothélium
- → agrégation plaquettaire diffuse puis occlusion aiguë par thrombi fibrineux
- Epidémiologie du SHU
- 1ère cause d’IRA chez l’enfant de 1 à 3 ans
- 90% des SHU de l’enfant sont de la forme typique (= « post-diarrhéique »)
- 10% atypiques = étiologie héréditaire le plus souvent
- Diagnostic
- Clinique
- Terrain: enfant de 1 à 3ans / période estivale / contexte épidemique (viande peu cuite, etc)
- Syndrome dysentérique (diarrhée glairo-sanglante) brutal précédant le SHU
- Signes généraux: fièvre, asthénie ++
- !! HTA
- Examens complémentaires
- Bilan rénal
- IRA de profil organique / vasculaire / anurique ++
- NFS-P et frottis sanguin
- Thrombopénie : P < 150 000/mm3
- Anémie hémolytique (normocytaire régénérative / bilirubine libre ↑)
- Frottis = présence de schizocytes (cf anémie hémolytique mécanique)
- PCR dans les selles +++
- Confirmation du diagnostic par PCR retrouvent le gène codant la toxine
- !! Seulement dans 1ers jours de la diarrhée
- PBR = inutile chez l'enfant ++
- Histoire naturelle
- Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1-2S / absence de récidive
- Pronostic rénal: séquelles rénales fréquentes (30%): protéinurie / HTA / IRC
- Complications
- Rénales: anurie persistante / protéinurie séquellaire / HTA / IRC
- Extra-rénales: neurologiques ++ (AVC / convulsion / coma) / digestives (colite)
- Traitement
- Traitement symptomatique ++
- Le plus souvent suffisant si SHU forme typique +++
- Contrôle de la PA / épuration extra-rénale (dialyse) / etc
- Mesures associées
- En dehors TIAC, le SHU n’est pas une maladie à déclaration obligatoire
- SAUF SHU < 15 ans : déclaration obligatoire
- Recherche des sujets contacts
- Prévention ++
- Prévention individuelle et collective contre infection à E Coli O157:H7
- → Lavage des mains et fruits/légumes / produits laitiers pasteurisés
SHU atypique (adulte ++)
- Physiopath
- Anomalie de régulation de la voie alterne du complément: déficit congénital en fraction C5 notamment
- Diagnostic
- Terrain = enfant > 3ans ou adultes
- Clinique = survenue progressive avec absence de diarrhée
- Paraclinique = la PBR est habtituellement réalisée (après correction de l'HTA et de la thrombopénie)
- Evolution
- Risque de récidive élevé, même après transplantation !!
- Mauvais pronostic rénal (IRC)
- Traitement
- Echanges plasmatiques
- Biothérapies dans certains cas ( Anticorps anti fraction C5 du complément )