Item 282 - Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une maladie de Crohn et une recto-colite hémorragique.
Recommandations
  • Collège d'Hépato-gastroentérologie 2018
  • Collège de Chirurgie générale, viscérale et digestive 2019
Mots-clésA savoir
  • Grêle: douleurs / Sd de Koenig- Colo-rectal: diarrhée / Sd rectal
  • Ano-périnéale: TR / fissure / fistule
  • MC: discontinues / profondes / mucosécrétion/ transmurale /granulome / ASCA (+) ANCA (-)
  • TDM AP injectée + hydrosolubles
  • C°: locales (6) / générales / récidive
  • RCH et cholangite sclérosante primitive
  • Régime / 5-ASA / corticoïdes / traitement IS
  • CAG: SNG + corticoïdes +/- IS +/-  chirurgie
  • Prise en charge à 100%
  • Facteur déclenchant (AINS)
  • Préciser forme topographique
  • Toucher rectal / marge anale
  • Atteintes associées (5)
  • Iléo-coloscopie + biopsies
  • Coprocultures si fièvre
  • Score de Truelove et Witts (5)
  • Risque de CCR: coloscopies
  • Renutrition / HBPM
  • Colectasie si RCH sévère
  • Chirurgie en urgence si colectasie

 

A. MALADIE DE CROHN

Généralités

Epidémiologie

  • Prévalence 1/1000 et incidence 5.6/100 000 en France
  • Mortalité: espérance de vie légèrement diminuée mais surtout morbidité ++
  • Forme familiale dans 5-10% / sporadique dans la grande majorité des cas
  • Facteurs de risque
    • Atcd familiaux / sex ratio: femme > homme
    • Age: débute chez l’adulte jeune: 20-30ans (!! mais possible à tout age)
    • Tabac = facteur de risque et facteur aggravant (≠ RCH)

Classification

  • Formes topographiques
    • Iléon terminal (30%) (≠ RCH)
    • Colo-rectale (20%)
    • Ano-périnéale (30%)
    • N’importe quelle autre partie (« de la bouche à l’anus »)
  • Formes cliniques
    • Forme inflammatoire pure (43%)
    • Formes sténosantes et fibrosantes (37%: sub-occlusion puis syndrome de König)
    • Formes perforantes et fistulisantes (20%: abcès puis fistules digestives ou anales)
    • !! forme clinique peut évoluer (50%): inflammatoire → sténosante ou perforante

Diagnostic

Examen clinique

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Iléo-coloscopie avec biopsies multiples étagées +++ (à savoir)
      • Seul l’examen anapath fait le diagnostic de certitude de la maladie de Crohn
      • Biopsies en zones saines et pathologiques
      • Granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (contrairement à la TB) : quasi-pathognomonique mais inconstant (30-50% des cas)
         

        Maladie de Crohn

        RCH

        Macro

        • Iléon + colon +/- rectum
        • Lésions discontinues
        • Ulcérations profondes
        • Mucosécrétion conservée
        • Pseudo-polypes fréquents
        • Rectum toujours / iléon jamais
        • Lésions continues
        • Ulcérations superficielles
        • Mucosécrétion absente
        • Pseudo-polypes rares

        Histo

        • Atteinte transmurale
        • Granulome épithélioïde
        • Atteinte non-transmurale
        • Pas de granulome
    • Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD)
      • Systématique pour rechercher des lésions hautes évocatrice de M. de Crohn
    • Bilan immunologique
      • ASCA: en faveur d’une maladie de Crohn (positifs dans 50% des MC)
      • p-ANCA: en faveur d’une RCH (!! mais positif dans 20% des MC)
      • Donc: ASCA (+) / p-ANCA (-) → en faveur d’une MC mais insuffisant
      • non systématique
  • Pour évaluation du retentissment
    • TDM abdomino-pelvienne injectée avec opacification aux hydrosolubles +++
      • !! Systématique si fièvre ou douleur localisée
      • Signe inflammatoire: Epaississement des parois/ Hyperhémie des mésos/ Infiltration de la graisse mésentérique
      • Recherche C° +++ : abces +/- perforation / occlusions / fistules
    • Bilan biologique ++
      • NFS: anémie: mixte +/- carence en vitamines B9 / B12
      • Ferritinémie
      • VS/CRP: syndrome inflammatoire lors d’une poussée
      • Hypoalbuminémie (par inflammation + malabsorption + diarrhée)
      • Créatininémie ( recherche nephropathie)
      • ALAT, Gamma-GT pour fonction hépatique initiale, PAL si suspicion cholangite sclérosante
    • Entéro-IRM = exploration du grêle
      • Recherche épaississement et rigidité pariétale / sténoses / fistules +++
      • Transit remplacé de plus en plus par entéro-IRM
    • Autres examen d’imagerie
      • Vidéo-capsule (!! contre-indiquée si sténose: toujours après Capsule Factice ou EntéroIRM)
      • Lavement opaque (pour rechercher des fistules ou si échec de la coloscopie)
  • Pour éliminer un diagnostic différentiel
    • Coprocultures / EPS
      • Avec recherche des toxines A/B de Clostridium Difficile +++
      • pour éliminer un syndrome dysentérique sur colite infectieuse
    • Pré-thérapeutique +/- recherche activité et génotype de la TPMT ( avant azathioprine ou 6-MP)+/- bilan pré anti-TNF

Diagnostics différentiels

  • Recto-colite hémorragique
    • Ac (ASCA+/ANCA-) / anapath: pas de granulome épithélioïde
    • Oriente par coloscopie: topographie différente / atteinte non transmurale
  • Tuberculose intestinale (iléo-caecale)
    • LE diagnostic différentiel infectieux +++ (cf ECN 08)
    • A rechercher par clinique-IDR-RTx- Quantiferon (!! histologie souvent non concluante)
  • Colite infectieuse (= syndrome dysentérique)
    • En cas d’iléite terminale: Yersinia ++
    • Faire coprocultures et EPS si fièvre (à savoir)
  • Autres:
    • Colites ischémiques / aux AINS / appendicite aiguë/ endométriose / amylose
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