Item 300 - Tumeurs de l'estomac.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur de l'estomac.
Recommandations
  • Thésaurus National de Cancérologie Digestive - Cancer de l'estomac - 2019
  • Thésaurus National de Cancérologie Digestive - GIST - 2018
  • Polycopiés nationaux:
  • HGE: Abrégé d'HGE - 3ème édition
  • Collège d'Hépato-Gastro-Entérologie - 4ème édition - 2018
Mots-clésA savoir
  • Adénocarcinome / infection HP-UG
  • AEG / HD / Troisier / TR / paranéo.
  • EOGD: histologie + rechercher HP
  • TDM TAP inj. + écho-endoscopie
  • Linite (châtons) / Lymphome MALT
  • C°: malabsorption: anémie / dumping
  • Survie à 5ans = 15% / F: TNM-ADP
  • Gastrectomie curative +/- chimioT
  • !! NPO supp. B12 IM au décours
  • PenC 100% / soutien psy / palliatif
  • RCP et PPS
  • Aires Gg: schéma
  • Bilan nutritionel

Généralités

Épidémiologie

  • Au niveau mondial : 4ème cancer le plus fréquent chez l'homme (++ en Asie) / 5ème chez la femme - 3ème cause de mortalité chez l'homme / 5ème chez la femme
  • En France : 3ème rang des cancers digestifs (après CCR et pancréas) / incidence en baisse d'environ 1,5%/an (hors cancer du cardia)
  • 6500 nouveaux cas par an – 4000 décès par an : diagnostic tardif
  • Sex ratio H > F = x2 – âge moyen = 70 ans (moitié des cas >75 ans)
  • Survie à 5 ans: 15% tous types confondus
  • Incidence :
    • Augmentation ADK du cardia (surpoids; indépendant de H.Pylori) et linite
    • Diminution formes distales et ADK de type intestinal (↓ infection à H.Pylori, alimentation + riche en légumes frais)
    • !! NPC avec KC oesophage : KC épidermoïdes en diminution et ADK en augmentation dans les pays développés
  • Facteurs de risque
    • Lésions précancéreuses
      • Helicobacter pylori (= BGN) +++ (1 à 3% de cancérisation mais cause de 80% des K de l'estomac)
        • Recherche chez les patients présentant:
          • Apparentés au 1er degré d'un patient atteint de Kc gastrique:
          • si < 45 ans asymptomatique ⇒ méthode non invasive: sérologie ou test à l'urée marquée
          • si > 45 ans ou symptomatique ⇒ FOGD avec biopsies
          • Gastrectomie partielle sur K
          • Syndrome de Lynch
          • Lymphome du MALT
          • Lésions prénéoplasiques
          • Traitement > 6 mois par IPP
          • Avant by-pass gatrique
        • Eradication: cf ulcère gastrique
        • Ulcère gastrique (finalement assez rare)
        • Gastrites chroniques atrophiques: Biermer ou lié à HP
        • Antécédent de gastrectomie partielle ancienne (datant de > 10 ans)
        • Maladie de Ménétrier
        • Polypes gastriques adénomateux
    • Environnementaux
      • Alimentation:
        • sel / nitrites (fumée) / grillades
        • peu de fruits et légumes (Vit C = facteur protecteur)
      • Tabac (rôle limité) et alcool
      • Niveau socio-économique bas / surpoids-obésité (FdR de Kc de la JOG)
      • Infection à EBV
    • Génétiques : 3% des cas
      • Syndromes familiaux :
        • Syndrome de Lynch
        • PAF
        • ATCD familiaux de cancer gastrique au 1er degré (prédisposition génétique dans 20% des cas)
      • Adénocarnicome gastrique diffus héréditaire
        • AD, mutation CDH1 => perte fonction E cadhérine

Anatomopathologie

  • Adénocarcinome +++ (90%)
  • Histoire naturelle: gastrite chronique → atrophie gastrique → métaplasie intestinale → dysplasie → carcinome invasif
  • Formes histologiques (classification de Lauren)
    • Forme intestinale = prolifération organisée / différenciée / estomac distal ++ (lié à HP +++) (tubuleux, papillaire, mucineux)
    • Forme diffuse ( à prédominance de cellules indépendantes mucosécrétantes "en bague à chaton") = prolifération en amas / peu différenciée / estomac proximal ++
    • Adénocarcinomes à cellules indépendantes non linitiques (>50% de cellules isolées ou en bague à chaton)
    • Adénocarcinomes à cellules indépendantes linitiques = linite gastrique (voir particularités en fin de bloc)
    • Forme mixte = approximativement 50% de chaque type
  • Localisation
    • Proximale: maintenant prédominante ++
    • Antre = 40% / cardia = 20% / corps (fundus) = 20% / grosse tubérosité = 20%
    • Les Kc de la jonction oeso-gastrique touchant oesophage = considérés comme Kc de l'oesophage et traités comme tels
  • Immunohistochimie
    • Recherche statut du récepteur HER-2 sur biopsie si le bilan d'extension évoque une forme métastatique (15% des cas)
  • ADK superficiel
    • Ne dépassant pas la sous-muqueuse à l'anapath ; en endoscopie, aspect pseudo-ulcéreux (plus rarement polypoïde, plan ou déprimé)
    • Pronostic bon avec survie à 5 ans > 90%
  • Autres types histologiques (10%)
    • Carcinomes adéno-squameux
    • Carcinomes avec stroma lymphoïde (médullaire)
    • Carcinome hépatoïde / épidermoïde / indifférencié
    • Tumeurs stromales (GIST): tumeurs mésenchymateuses / bénignes ++
    • Tumeurs endocrines
    • Lymphome digestif non hodgkinien (MALT)
  • !! Particularités de la linite gastrique !! (10% des cancers gastriques)
    • Diagnostic macroscopique (paroi rigide épaisse blanchâtre)
    • En FOGD : insufflation complète de l'estomac impossible, biopsies souvent négatives car respect fréquent de la muqueuse
    • Au scan : aspect difé, rétréci et épaissi de l'estomac
    • Histologiquement: cellules indépendantes en bague à chaton au sein d'un stroma fibreux, envahissant les différentes couches de la paroi sans les détruire
    • Extension tumorale essentiellement lymphatique et péritonéale
    • Sujet jeune, prédominance féminine pronostic péjoratif
    • A distinguer des ADK à cellules indépendantes non linitiques

test

Classification TNM (2019)

-> tableau à refaire après fix

Formes héréditaires d'adénocarcinome gastrique

Généralités

  • !! NPO: Cs de conseil génétique / consentement écrit / dépistage familial (à savoir)

Adénocarcinomes gastriques héréditaires diffus

  • Génétique
    • Transmission autosomique dominante / pénétrance quasi-complète
    • Mutation = gène CDH1 (supresseur de tumeur) retrouvée dans 10 à 30% des cas
    • entraînant une perte de fonction de la E-cadhérine impliquée dans l'adhésion intercellulaire (d'où le phénotype en bague à châton)
  • Diagnostic
    • !! Étude du gêne CDH1 dans le cadre d'une consultation d'oncogénétique
    • (à partir de 14 ans pour les apparentés)
    • Indications consultation oncogénétique
      • Dépistage génétique si ≥ 1 critère parmi :
        • 2 cas de cancers gastriques diffus chez apparentés 1er/2nd degré dont un cas avant 50 ans
        • 3 cas de cancers gastriques diffus chez apparentés 1er/2nd degré quel que soit l'âge
        • 2 cas de cancers gastriques chez des apparentés au 1er ou 2nd degré, dont au moins 1 diffus prouvé histologiquement, qq soit l'âge
        • 1 cas de cancer gastrique diffus avant 40 ans
        • cancer gastrique diffus associé à un carcinome mammaire lobulaire infiltrant ou à un cancer colo-rectal à cellules indépendantes chez un même individu ou chez deux apparentés au 1er/2nd degré
        • aggrégation familiale de carcinomes mammaires lobulaires infiltrants non liés à BRCA, en l'absence d'atcd familial de cancer gastrique
        • cancer gastrique diffus dans un conetxte d'ATCD perso/familial de fente labiale/palatine
        • Lésion diffuse d'ADK intra-épithélial à type de foyer ou extension pagétoïde de cellule en bague à chaton
        • Remarque: étude gène CDH1 si carcinome lobulaire infiltrant du sein bilatéral ou ≥ 2 cas < 50 ans
        • Adénocarcinome gastrique avant 40 ans
      • Consultation d’oncogénétique
        • Séquençage sang circulant: recherche de la mutation sur le gène CDH1
        • !! Immunohistochimie E-Cadhérine sur tissu tumoral inutile (perte d'expression constante dans les formes sporadiques)
  • Prise en charge
    • Gastrectomie prophylactique entre 20 et 30 ans
    • Si refus gastrectomie: suivi par FOGD avec chromendoscopie et biopsies à partir de 20 ans
    • Surveillance annuelle par mammographie pour les femmes (risque plus élevé de cancer du sein: carcinome lobulaire infiltrant)

Syndrome HNPCC (hereditary non polyposis colorectal cancer) (++) = syndrome de Lynch

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