Item 107 - Troubles de la marche et de l'équilibre.

Dernière mise à jour le 02/12/2018 par David Sulman

Fiche à jour

Définition: Ataxie

• = trouble à la réalisation d’un mouvement alors que la force musculaire est intacte

Physiopathologie

• Cycle locomoteur de marche = deux phases successives (appui et oscillante)
  
• Trois éléments nécessaires pour une marche normale
• → Toute atteinte affectant un de ces systèmes donnera un trouble de la marche +++
• Information; implique l’intégrité:
  • de la proprioception
  • du système visuel
  • du système vestibulaire
• Exécution; implique l’intégrité:
  • de la voie pyramidale et extra-pyramidal (initiation et programmation) 
  • des nerfs périphériques
  • des muscles
• Coordination; implique l’intégrité:
  • du cervelet

Diagnostic positif

• = Examen clinique devant tout trouble de la marche ou de l’équilibre
• Interrogatoire
  • Terrain: antécédents perso-familiaux / FdR CV / antécédents psychiatriques
  • Prises: médicamenteuses (neuroleptiques, anti-HTA, L-DOPA...) / alcool (à savoir)
  • Anamnèse: date et mode d’installation / facteurs déclenchants / évolution
  • Conséquences: isolement social / chute (à savoir) / traumatisme / autonomie pour les AVQ
  • Signes fonctionnels
    • Marche / équilibre: type d’instabilité / périmètre de marche +++
    • Signes associés: douleur +++ / AEG / vertiges / nausée-vomissement..
• Examen physique
  • Examen de la marche
    • Marche standard: attitude, symétrie, rapidité, foulées, ballant des bras, etc.
    • Marche avec consignes: sur ligne, cloche-pieds, en arrière, etc
    • Quantifier le périmètre de marche +++
  • Examen de l’équilibre
    • Station debout / yeux ouverts: tendance à la chute / posture spontanée (camptocormie, syndrome de la tour de pise...) 
    • Signe de Romberg +++
      • = pieds joints/yeux fermés: positif ssi majoration d’une tendance à la chute (+++) 
      • Romberg sera positif si (défaut d’information)
        
        • Ataxie proprioceptive (cordonale) = Romberg positif non latéralisé
        • Ataxie vestibulaire = Romberg positif latéralisé du côté de la lésion
      • !! Romberg négatif si (défaut de coordination)
        • Ataxie cérébelleuse  (à savoir) = pas d'augmentation de l'instabilité à la fermeture des yeux (donc Romberg négatif) 
    • Manoeuvre de rétropulsion: patient poussé par derrière par examinateur (lésions noyaux gris ou frontales)
  • Rechercher un déficit neurologique associé +++
    • Examen neurologique complet / bilatéral / comparatif
      • de la sensibilité: proprioception +++ : gros orteil / préhension aveugle
      • de la motricité: force musculaire – tonus – ROT – amyotrophie
    • Rechercher un syndrome moteur: cf Déficit moteur et/ou sensitif des membres.
      • Sd pyramidal: hypertonie spastique / ROT polycinétiques / hémiplégie
      • Sd extra-pyramidal: hypertonie plastique / akinésie / tremblements de repos
      • Sd neurogène périphérique: hypotonie / ROT abolis / amyotrophie
      • Sd myogène: hypotonie / faiblesse proximale / douleurs musculaires
  • Rechercher un déficit non neurologique associé (à savoir)
    • ostéo-articulaire +++
      • Rechercher douleur: osseuse / articulaire / inflammatoire ou mécanique --> pour identifier les marches douloureuses (boiterie d'esquive...) 
      • Rechercher raideur: amplitudes articulaires diminuées
    • cardiovasculaire: palpation des pouls périphériques (cf Artériopathie oblitérante de l'aorte, des artères viscérales et des membres inférieurs ; anévrysmes.) / recherche d'une hypotension orthostatique +++
    • ophtalmologique: recherche une BAV / une amputation du champ visuel
    • psychiatrique:  rechercher des arguments pour une conversion 
  • Connaître le syndrome post-chute: 
    • Arrêt des automatismes de la marche chez la personne âgée qui vient de chuter  = une urgence gériatrique !
    • Clinique: rétropulsion / station debout impossible / phobie de la verticalisation / hypertonie oppositionnelle
    • Evo : péjorative++ / perte d'indépendance fonctionnelle / syndrome dépressif majeur
    • CAT : rééducation / kiné intensive  

Diagnostic syndromique

• = déterminer la topographie de l’atteinte
• Défaut d’information
  • Ataxie proprioceptive (cordonale postérieure ou fibres nerveuses proprioceptives) = marche talonnante
    • Marche: jambe retombant lourdement sur les talons / sensation de « marche sur du coton »
    • Equilibre: signe de Romberg positif / !! non latéralisé: tombe de tous cotés
    • Ex. neuro: déficit proprioceptif: signe du gros orteil – préhension aveugle
    • !! Seront normaux: les réflexes de posture 
  • Ataxie vestibulaire (périphérique) = marche en étoile
    • Marche: épreuve de Fukuda: marche en étoile avec déviation vers lésion
    • Equilibre: signe de Romberg positif / latéralisé du coté du vestibule lésé (=inverse du nystagmus) 
    • Ex. neuro: Sd vestibulaire périph. : déviation des index / nystagmus: cf Vertige.
    • Signes associés: vomissements / signes végétatifs 
    • !! Remarque: si Sd vestibulaire central, Romberg positif non latéralisé
• Défaut d’exécution
  • Atteinte pyramidale = marche fauchante
    • Marche: fauchage = circumduction avec membre inférieur en extension (cf: spasticité en extension des MI sur le Sd pyramidal) 
    • Equilibre: signe de Romberg = négatif: pas d’instabilité à la station debout
    • Ex. neuro: Sd pyramidal / s. de Babinski / hypertonie spastique (prédomine sur les ext. du MI et les flech. du MS) 
  • Atteinte extra-pyramidale = marche à petits pas
    • Marche:
      • Marche hypokinétique (petit pas) : longueur du pas diminué compensé initialement par une augmentation de cadence 
      • « festination »: marche sur la pointe s’accélérant et incontrôlable
      • « freezing »: enrayage cinétique (= piétinement) soit à l'initiation soit à la traversée de passages étroits 
      • ↓ du ballant des bras
      • Demi-tour décomposé 
    • Equilibre: attitude en flexion / chutes fréquentes / Romberg négatif
    • Ex. neuro: syndrome parkinsonien = roue dentée / amimie, etc.: cf Maladie de Parkinson
  • Atteinte médullaire = claudication
    • Marche: claudication non douloureuse (!) / limitation du périmètre de marche
    • Equilibre: Romberg négatif / pas d’instabilité
    • Ex. neuro: Sd lésionnel / Sd sous-lésionnel / Sd rachidien: cf Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.
  • Atteinte neurogène périphérique = marche steppante (steppage)
    • Marche:
      • Steppage = flexion exagéré de cuisse/jambe car pied tombant
      • cf atteinte n. sciatique poplité externe ou racine L4/L5 ++
    • Equilibre: pas de trouble de l’équilibre / Romberg négatif
    • Ex. neuro: Sd neurogène périph: déficit sentivo-moteur / amyotrophie, etc.
  • Atteinte myogène = marche dandinante ("roi de comédie")
    • Marche: inclinaison du tronc du coté du membre portant (déficit m. proximal)
    • Equilibre: hyperlordose: bassin en avant / épaules en arrière
    • Ex. neuro: syndrome myogène = amyotrophie / hypotonie, etc
• Défaut de coordination
  • Atteinte du cervelet = marche pseudo-ébrieuse
    • !! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion
    • Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
      • Ataxie cérébelleuse = marche pseudo-ébrieuse / « en zigzag » (remarque: chutes rares en comparaison à l'instabilité observée) 
      • Elargissement du polygone de sustentation
      • « Danse des tendons » (contractions incessantes des jambiers ant.)
      • Signe de Romberg négatif: le déséquilibre est permanent !
      • Dysarthrie « explosive » par incoordination des muscles laryngés
    • Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte hémisphères)
      • Dysmétrie: épreuve doigt/nez – pied/genou
      • Hypermétrie: épreuve doigt/nez – dessiner les barreaux d’une échelle
      • Asynergie: décomposition en mouvements élémentaires successifs
      • Dyschronométrie: retard à l’initiation/arrêt des mvts: doigts successifs-nez
      • Adiadococinésie: difficulté aux mouvements alternatifs rapide: épreuve des marionnettes
      • Troubles oculomoteurs: poursuite saccadique, trouble de la fixation oculaire, dysmétrie oculaire aux saccades... 
    • Troubles du tonus
      • Hypotonie aux mvts passifs par retard de contraction des m. antagonistes
      • Epreuve de Stewart-Holmes: on plie le coude du patient on tire vers nous, et au moment où on relache l'atteinte hypotonique fait revenir le bras de manière pendulaire vers le patient
• Marche hyperkinétique
  • Contexte: dans le cadre des pathologies associées à des mouvements anormaux (cf item) 
  • Tableau: clinique polymorphe selon étiologies:
    • marche dystonique:
      • clinique variable: pseudo-steppage, pseudo-spastique, "marche dromadaire"... 
      • étiologies: dystonies héréditaires / dystonie dopa-sensible / formes génétiques de MPI / anoxie néonatale 
    • marche choréique: 
      • clinique: mvt involontaire arythmique et brusque, chutes fréquentes 
      • étiologies: chorée de Huntington / dyskinésies induites par les ttt dopaminergiques de la MPI / infection... 
    • marche tremblante: 
      • clinique: tremblement de propriétés variables selon étiologies
      • étiologies: tremblement essentiel, tremblement orthostatique des MI ... 
• Marche hypokinétique 
  • Contexte: regroupe un ensemble de pathologies responsable de marche à petit pas / très fréquent et à connaître +++
  • Etiologies (x3):
    • Atteinte extra-pyramidale (cf ci-dessus) : maladie de Parkinson, autres (atrophie multi-systématisée, paralysie supra-nucléaire...) 
    • Hydrocéphalie à pression normale:
      • Cause: hydrocéphalie communicante (pas d'HTIC) sur trouble de résorption du LCR (primitif, post HSA, post méningite...)
      • Clinique: triade de Hakim et Adams:
        • Trouble de la marche/équilibre: atteinte réflexes posturaux / marche à petits pas "glissant" / élargissement polygone  
        • Troubles cognitifs: de type sous-cortico-frontal (troubles exécutifs...) 
        • Trouble sphinctériens: comportement d'urination ++ 
      • Paraclinique: IRM (dilatation tétraV, plages hyposignal périV sur résorption trans-épendymaire) 
      • PEC: PL soustractives et/ou dérivation ventriculo-péritonéale (amélioration inconstante) 
    • Etat lacunaire:
      • Contexte: HTA sévère et ancienne responsable de petits infarctus profonds sur lipohyalinose des petites artères perforantes 
      • Clinique:
        • Trouble de la marche/équilibre : ataxie / anomalies reflexes posturaux / marche hypokinétique / freezing / apraxies / chutes
        • Troubles cognitifs: de type sous-cortico-frontal
        • Autres: syndrome pseudo-bulbaire (rire et pleurer spasmodique, troubles sphinctériens, déficit moteur sur AVC...) 
      • Paraclinique: IRM (multiples hypersignaux ischémiques des NGC) 
      • PEC: celle de l'HTA...
• !! Remarque: devant une claudication intermittente, distinguer
  • Claudication vasculaire
    • Clinique = marche douloureuse (mollet) / pouls absents
    • Cause = AOMI: sténose athéromateuse des vaisseaux (cf Artériopathie oblitérante de l'aorte, des artères viscérales et des membres inférieurs ; anévrysmes.)
  • Claudication médullaire
    • Clinique = marche non douloureuse mais parésie bilatérale
    • Cause = compression médullaire cervicale / myélopathie cervico-arthrosique
  • Claudication radiculaire
    • Clinique = marche douloureuse / soulagée par l’antéflexion
    • Cause = compression radiculaire lombaire sur arthrose / canal lombaire étroit

Diagnostic étiologique

• = examens complémentaires pour déterminer l’étiologie
• Défaut d’information
  • Atteinte proprioceptive = EMG +/- bilan biologique et ponction lombaire
    • Etiologies: neuropathie périphérique (neuronopathie sensitive, Sd des anti-Hu paranéoplasique) / sclérose combinée de moëlle (Biermer...)
  • Atteinte vestibulaire = impédancemétrie / épreuves calorifiques
    • Etiologies: VPPB / Névrite / M. de Ménière / Neurinome du VIII; cf Vertige.
• Défaut d’exécution
  • Atteinte pyramidale = IRM cérébrale
    • Etiologies: AVC ischémique ou hémorragique
  • Atteinte extra-pyramidale = aucun
    • Etiologies: M. de Parkinson et Sd parkinsoniens atypiques
  • Atteinte médullaire = IRM médullaire
    • Etiologies: compression médullaire cf Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.
  • Atteinte neurogène périphérique = EMG / biologie (glycémie, etc)
    • Etiologies: neuropathie périphérique diffuse (Radiculalgie et syndrome canalaire.)
  • Atteinte myogène = EMG / enzymes musculaires (CPK / LDH / ASAT)
    • Etiologies: myopathies (cf Myopathies)
• Défaut de coordination
  • Syndrome cérébelleux aigu = IRM cérébrale en urgence (à savoir)
    • Etiologies à évoquer systématiquement:
      • AVC ischémique (territoire VB) ou hématome cérébelleux
      • !! Encéphalopathie de Gayet-Wernicke: Vit B1 en parentéral (à savoir)
      • Intoxication aiguë: alcool / Mdts / Pro (solvants)
      • Encéphalite infectieuse / abcès cérébelleux / cérébellite virale (varicelle)
  • Syndrome cérébelleux chronique = IRM cérébrale
    • Etiologies à évoquer
      • Tumeur de la fosse post: astrocytome / Gliome / Neurinome: cf Tumeurs intracrâniennes.
      • Sclérose en plaques (SEP) : cf Sclérose en plaques.
      • Syndrome paranéoplasique (ex: cérébellite à Ac anti Yo sur un cancer de l'ovaire) 
      • Génétique: ataxie récessive (ex: M. de Friedrich) ou dominante (ex: ataxie spino cérébelleuse)
      • Autres: hypothyroïdie / M de Wilson / déficit vit. E... 
• Etiologies non neurologiques
  • AOMI = Echo-doppler a. des membres inférieurs + bilan bio des FdR CV
  • Douleurs ostéo-articulaires = radiographies standards membres inf. + bassin
  • !! NPO étiologies psychogènes: troubles conversifs / syndrome post-chute (à savoir)
    • Marche précautionneuse du sujet agé : marche ralentie / prudente/ sans déficit / évitement des situations anxiogènes (foule++)

Tableaux clinique récap: 

• Marche ataxique:

  	Cérébelleuse	Proprioceptive	Vestibulaire
  Romberg	Negatif	Positif (multidirectionnel)	Positif (multidirectionnel)
  Réflexes posturaux	Normaux	Normaux	Normaux
  Augmentation du polygone	Oui	Oui	Oui

• Marche hypokinétique (petit pas): 

  	Syndrome parkinsonien	Hydrocéphalie à P. normale	Etat lacunaire
  Petit pas	Oui	Oui	Oui
  Ballant du bras	Diminué	Normal	Normal
  Polygone élargi	Non (hors AMS cérébelleuse)	Oui	Oui
  Freezing	Oui	Possible	Possible
  Reflexes posturaux	Atteinte tardive (hors PSP...)	Atteinte précoce	Atteinte précoce