Item 189 - Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques.

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20/07/2017

Modif minime de la mise en page

11/05/2017

Nouvelle nomenclature des vasculaires à ANCA . Par soucis de concision et de clarté , les noms (Wegener et Churg & Strauss ) sont parfois laissés seuls

19/04/2017

Corrections de coquilles ; Mise en page

26/05/2016

Item revu et conforme au programme du collège de médecine interne

Résumé

Objectifs CNCI
  • Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques.
Recommandations
Mots-clés À savoir
  • PAN : nodules / NP / NV / VHB / PAG
  • PR : purpura / arthralgie / NG / abdo
  • CryoG : T < 37 / Ig / VHC / purpura
  • ANCA : PAM-Wegener-C&S / GNRP
  • Behçet : aphtose bipolaire / uvéite / TP 
  • Diagnostics différentiels
  • Preuve histologique
  • Pas de PBR dans PAN !!!

A. GÉNÉRALITÉS

Définitions

Définitions

  • Vascularites : inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou veineux et/ou capillaires
  • Caractérisation
    • si absence de cause : « vascularite idiopathique » ou « primitive » (vs « vascularite secondaire » si cause identifiable)
    • si lésion de nécrose fibrinoïde : « vascularite nécrosante » +/- granulome
    • si atteinte multi-organe : « vascularite systémique » (exemple : PAN = vascularite nécrosante systémique)
    • leucocytoclasique : infiltrat de polynucléaires à noyaux éclatés

Points communs

  • Urgence diagnostique et thérapeutique : pronostic vital peut être engagé
  • Syndrome inflammatoire
  • Lymphocytes et PNN toujours présents (mais en proportion variable)

Différences

  • Primitives ou secondaires
    • Primitives :
      • Maladie de Horton
      • Artérite de Takayasu
      • Périartérite noueuse
      • Vascularites à ANCA (granulomatose eosinophioique avec polyangéite- Churg et Strauss, granulomatose avec polyangéite-Wegener, polyangéite microscopique)
      • Vascularites à IgA (purpura rhumatoïde = purpura d’Henoch-Schönlein)
      • Cryoglobulinémie
      • Maladie de Kawasaki
    • Secondaires :
      • Infectieuses : virale/bactérienne (endocardites)
      • Iatrogènes
      • Maladies systémiques : polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, SAPL, etc.
  • Classification (cf classification de Chapel Hill)
    • Calibre des vaisseaux 
    • Nature (artères, capillaires, veines) 
    • Nature de l'infiltrat
    • Marqueur immunologique associé
  • Organe(s) atteint(s)

Physiopathologie

Physiopathologie (mécanismes +/- associés)

  • Dépôts de complexes immuns : PAN sur VHB, vascularites à IgA, cryoglobulinémie
  • ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody = anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles)
  • Granulome : transformation épithélioïde et giganto-cellulaire d'histiocytes
  • Nécrose fibrinoïde
    • Dissociation de la paroi vasculaire avec nécrose tissulaire + dépôt aspécifique interstitiel et vasculaire de protéines sériques 
    • Conséquence de la destruction de la barrière endothéliale 

Conséquences

  • Variables selon gravité et vascularites
  • Phase d'état = inflammatoire 
    • Nécrose fibrinoïde
    • Thrombose → ischémie aiguë/infarctus
  • Phase évoluée
    • Régression des lésions inflammatoires remplacées par des lésions cicatricielles
    • Sténoses +/- oblitérations → ischémie chronique
    • Nécrose fibrinoïde → fragilisation pariétale → micro-anévrismes : rupture pariétale
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