Item 209 - Anémie chez l'adulte et l'enfant
Dernière mise à jour le 22/05/2019 par Alexandre NAVIDI
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22/05/2019

Mise à jour majeure avec le collège d'hématologie et de pédiatrie : -précisions sur les classifications étiologiques -remarques sur l'anémie inflammatoire chronique -point sur l'anémie mixte -remarque sur les causes d'hémodilution (fausses anémies) -ajout de la séquestration splénique dans les causes d'erreurs diagnostiques -mise à jour des examens complémentaires -ajout de la physiopathologie dans les hémorragies aiguës -mise à jour de la conduite à tenir devant une anémie macrocytaire (dans l'ordre) -ajout de remarques sur le myélogramme et son interprétation selon la pathologie -mise à jour de la clinique des AH -multiples précisions sur les différentes AH dont les AHAI -mise à jour de la partie sur les anémies mégaloblastiques et le traitement des carences en B9/B12 -mise à jour du paragraphe sur les thalassémies -mise à jour importante du paragraphe sur la drépanocytose, avec précisions diagnostiques, examens complémentaires, complications, et traitement (symptomatique et de fond) -ajout d'un tableau récapitulatif pour le traitement antalgique des CVO dans la drépanocytose -ajout des indications de transfusions dans la drépanocytose -mise à jour de la partie anémie inflammatoire -mise à jour de la partie anémie par carence martiale (diagnostic, ex complémentaires...) avec ajout des étiologies chez l'enfant -ajout d'une partie complète concernant les points importants à savoir sur l'anémie chez l'enfant

05/05/2017

MAJ Traitement maladie de Biermer et déficit en B9 + Ac chauds/ froids dans les AHAI

14/03/2016

Ajout de notion de LDH et autres corrections

09/11/2015

+Traitement Carence martiale : -"Supplémentation en folates de soutien systématiquement associée" => information retirée car hors programme -Ajout fer "FERREUX" (Fe2+) à la supplémentation martiale+++

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique dans les anémies carentielles et planifier leur suivi.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Anémie = Hb < 13 (H) / 12 (F) g/dL
  • VGM: 82-98 μm3 / CCMH: 32-36 %
  • R = 20-120 000 / !! R. non adaptés
  • Microcytaire → ferritine + VS-CRP
  • Normo/macrocytaire = étio évidente
    • → TSH / créat. / VS-CRP / Ht / GGT
  • puis bilan hémolyse ou myélogramme
  • haptoglobine / bilirubine libre / frottis
  • Sphérocytose: T°AD / splénectomie
  • G6PD: T°X / f. déclenchant / dosage
  • HPN: pancytopénie IV paroxystique
  • AHAI: Ac chauds (IT) / froids (IV)
  • Test de Coombs direct / corticoïdes
  • Mégaloblastique: myélogramme +++
  • Ac anti-FI / B9 PO / B12 IM / à vie
  • β-thal. MAJ: Hb < 7g / micro / hypo
  • HbA1 = 0 / Cs génétique: mut. (-/-)
  • β-thal. MIN: HbA2 ≥ 3.5% / Hb = N
  • Drépanocytose: hémolytique IT + IV
  • Frottis / HbS / crises → asplénisme
  • Fer ferreux /200mg/J / PO / 4M
  • Ferritine à M4 / InfoP: ES / !! traitement étio
  • Prise médicamenteuse
  • SdG: choc / ECG / hémocue
  • Etiologies évidentes (2 / 5)
  • Consentement si génétique
  • FGE + hémoC si AH fébrile
  • Biermer = adénoK = EOGD
  • MA de l’asplénisme (4)
  • Carence martiale: dig. / gynéco

A. DIAGNOSTIC POSITIF

Généralités

Définition

  • Anémie = diminution de la concentration en hémoglobine (Hb) dans le sang
  • Hémoglobine = globine (tétramère protéique) + hème (porphyrine / Fe2+ fixe l’O2)
  • La définition de l’anémie est biologique +++(ANAES 97)
    • H: [Hb] < 13 g/dL
    • F: [Hb] < 12 g/dL
    • Femme enceinte: [Hb] < 11 g/dL
    • Nouveau-né: [Hb] < 13.5 g/dL

Rappels physiopathologiques

  • Erythropoïèse
    • Se déroule dans la moelle osseuse (MO) (!! sauf pour foetus: dans rate + foie)
    • Lignée érythroblastique (MO) → réticulocyte (passe dans le sg) → GR mature
    • Durée de l’érythropoïèse = 1S / durée de vie du GR = 120 j
    • 2 processus en parallèle: mitose (donc Σ de l’ADN) + synthèse de l’Hb
    • Régulée par: EPO +++ (Σ par rein) / hormones thyroïdes / androgènes / GH
    • Facteurs nécessaires: fer pour l’Hb / Vit B12 et B9 pour l’ADN
  • Hémolyse
    • Normale = intra-tissulaire: MO +++ et rate + foie 
    • Fer → circuit de réutilisation pour la synthèse de l’hème
    • Hème → bilirubine libre (puis conjugaison dans hépatocytes par BUGT1)
  • Physiopathologie des anémies carentielles +++
    • Si déficit en fer → anémie microcytaire car ↑ mitoses pour une même CCMH
    • Si déficit en B9/B12 → anémie macrocytaire car ↓ mitoses pour autant d’ADN

Valeurs normales de l’hémogramme 

  • GR: 4.2 – 5.7 millions/mm3
  • [Hb]: H = 13-17 g/dL / F = 12-16 g/dL
  • Hématocrite: H = 40-50% / F = 38-45%
  • VGM = 82 – 98 μm3
  • CCMH = 32 – 36 %
  • TCMH = 28 – 32 pg
  • Réticulocytes = 20 – 120 000 /mm3

!! Formules pour calculer les paramètres manquants

  • VGM = [Ht x 10] / GR (en μm3)
  • CCMH = [Hb x 100] / Ht (en %)
  • TCMH = [Hb x 10] / GR (en μm3)

Toujours préciser le caractère aigu ou non +++

Classifications étiologiques

Classification physiopathologique

  • Anémies périphériques = par excès de perte des hématies
    • → anémie normo/macrocytaires régénératives
    • Hémorragies
      • Déglobulisation si aiguë puis carence martiale si chronique
      • (hémorragie chronique = anémie microcytaire hypochrome arégénérative)
    • Anémies hémolytiques
      • Corpusculaires (anomalie du GR) = congénitales +++ (sauf HPN)
        • Anomalie membranaire: sphérocytose / elliptocytose
        • Déficit enzymatiques: en G6PD +++ / en pyruvate kinase
        • Hémoglobinopathie: thalassémie / drépanocytose
        • HPN: hémoglobinurie paroxystique nocture (Marchiafava-Michelli) (hémopathie acquise non maligne)
      • Extra-corpusculaires (pas d’anomalie du GR) = toutes acquises
        • AH auto-immunes: Ac chaud ou Ac froid
        • AH infectieuses: paludisme / bacteriémie
        • AH mécaniques: valves cardiaques / MAT (SHU et PTT)
        • AH toxiques: médicaments (sulfamides) / plomb (saturnisme)
  • Anémies centrales = par insuffisance de production des hématies
    • → anémies micro/normo/macrocytaire arégénératives
    • Déficit quantitatif (→ anémie normocytaire)
      • Insuffisance globale: par aplasie médullaire / envahissement tumoral, etc.
      • Erythroblastopénie isolée: auto-immune ou infection à Parvovirus B19
    • Déficit qualitatif (→ réticulocytes produits mais inefficaces)
      • Défaut de synthèse de l’Hb (→ anémie microcytaire)
        • Anémie par carence martiale
        • Anémie inflammatoire
        • Anémie sidéroblastique (syndrome myélodysplasique / rare)
        • Thalassémie = déficit en globine (mais principalement hémolytique)
      • Défaut de synthèse de l’ADN (→ anémie macrocytaire)
        • Carence en B9 (Folates) ou Vit B12 = anémie mégaloblastique
        • Toxicité directe sur la MO : OH +++
        • Iatrogène: inhibiteurs nucléotidiques, méthotrexate, etc.

Classification syndromique (++ en pratique)

  • Anémies microcytaires
    • régénératives
      • Thalassémies (cf parfois arégénératif)
    • arégénératives
      • Anémie par carence martiale
      • Anémie inflammatoire (chronique)
      • Thalassémies
      • Anémie sidéroblastique (SMD) / saturnisme
      • Remarque sur l'anémie inflammatoire chronique
        • = anémie HYPOsidérémique (fer sérique bas)
        • !! les autres ont un fer sérique normal
        • !! anémie mixte : devant un syndrome inflammatoire franc + transférrine normale (devrait être basse)
          • dans ce cas : doser RST (récepteur soluble de la transférrine), qui n'est élevé qu'en cas de carence martial
          • principales causes d'anémies mixtes : cancer digestifs et gynécologiques
          • nb : la férritinémie sera ↑ en cas d'anémie mixte car reflète le syndrome inflammatoire plus que la carence martiale
  • Anémies normo/macrocytaires
    • régénératives
      • Evidentes: hémorragie aiguë ou anémie en cours de traitement
      • Toutes les anémies hémolytiques (4×2, cf supra) (sauf thalassémies)
    • arégénératives
      • Evidentes (5): IRC / hypothyroïdie / alcool / hémodilution / inflammation
      • Anémies mégaloblastiques (carence en B9 ou B12)
      • Syndromes myélodysplasiques
      • Envahissement tumoral / myélofibrose / aplasie médullaire
      • Erythroblastopénie isolée (médicamenteuse / toxique / parvovirus B19)
      • remarque sur les causes d'hémodilution (= fausses anémies) :
        • grossesse > T2
        • IC (rétention HS)
        • hyperprotidémie
        • SMG
        • iatrogène (remplissage)
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Date: 22/05/2019

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