Item 242 - Adénome hypophysaire
Dernière mise à jour le 23/09/2019 par David Sulman
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23/09/2019

Mise à jour selon référentiel d'endocrinologie : - Atteinte de. la tache de Mariotte par l'adénome possible - sd caverneux doit faire évoquer une compression liée au sd tumoral d'adénome hypophysaire - L'IRM est l'examen de référence - Clichés dynamiques en IRM : permet analyse de la prise de contraste différente entre l'adénome et le tissu sain - le scanner est utile pour l'atteinte osseuse de l'adénome hypophysaire > 10 mm - Précisions sur les caractéristiques des diagnostics différentiels de l'adénome hypophysaire - La galactorrhée dans l'hyperprolactinémie survient à distance du post partum ++ - 90% des hyperprolacitnémies ont une aménorrhée secondaire -remarque : toute aménorhée ou infertilité justifie un dosage de PRL. -deux autres signes de l'hyperprolactinémie chez l'homme : libido altérée / tb de l'érection - Retenir le seuil de > 20 ng/ml pour la PRL pour engendrer une démarche diagnostique - doigts boudinés / paumes épaissies dans l'acromégalies - particularités du visage de l'acromégalie : nez élargi / pomettes saillantes / progrnatisme ++ / lèvres épaissies - Ajout des signes généraux de l'acromégalie : sueurs nocturnes / céphalées / sd canal carpien / asthénie +/- sd dépressif - signes cliniques à recherche en faveur d'une arthropathie acromégalique ou d'un syndrome d'apnée du sommeil chez l'acromégalie -Correction avec la TRH qui est bien un test de stimulation et non de freination de l'axe lactotrope

09/02/2018

Maj mineure selon collège endocrinilogie : chiffres de PRL et étiologies associées

18/10/2017

MAJ majeure : démarche diagnostique étiologique d'un syndrome de Cushing selon Collège 2017 (1. dosage cortisol + ACTH / 2. Scanner des surrénales si origine basse, IRM hypophysaire et freinage fort si origine haute)

13/07/2017

Minime modif mise en page ( code couleurs)

02/03/2017

MAJ avec collège endocrino 2016

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un adénome hypophysaire.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Syndrome d’hypersécrétion
  • Syndrome d’insuffisance anté-HP
  • Syndrome tumoral
  • Dosages statiques / dynamiques
  • Test de stimuation / de freinage
  • Retentissement métabolique
  • NEM de type 1 / gène de la ménine
  • Adénome mixte GH / PRL
  • Champs visuels / HTIC
  • Prise médicamenteuse (corticoïdes / neuroleptiques)
  • Génétique = consentement
  • hCG si aménorrhée à PRL
  • TSH / BHC-BR si hyperPRL
  • Coloscopie dans acromégalie

Généralités

Rappel = les 5 axes hypothalamo-hypophysaires

  • CorticotropeCRH → ACTH → cortisol (!! pas aldostérone)
  • GonadotropeLHRH (GnRH) → FSH/LH → estradiol (F) / testostérone (H)
  • ThyréotropeTRH → TSH → T3L / T4L
  • LactotropePIF (PRL inhib. factor) → prolactine (action directe sur glande mammaire)
  • SomatotropeGHRH → GH → IGF1

Bilan hormonal = exploration des axes hypophysaires +++

Axe
Dosages statiques

(central / périphérique)

Dosages dynamiques
Tests de stimulation
Tests de freinage
Corticotrope
  • [ACTH]
  • Cortisolémie à minuit
  • Synacthène (immédiat/retard)
  • Dexaméthasone (minute puis faible)
Somatotrope
  • [GH]pl (peu fiable)
  • [IGF-1]
  • Hypoglycémie insulinique
  • Hyperglycémie provoquée (HGPO)
Gonadotrope
  • [FSH] et [LH]
  • [Testostérone] ou [Oestradiol]
  • GNRH (= LHRH)
  • inutile (hypersécrétion rare)
Thyréotrope
  • [TSH]
  • [T3] et [T4]
  • TRH (rarement)
  • inutile (hypersécrétion rare)
Lactotrope
  • [PRL]
  • TRH (insuffisance rare)
  • puis métoclopramide (peu utilisé)

Stratégie diagnostique commune à tous les adénomes hypophysaires +++

  • 1. Diagnostic positif de l’hypersécrétion
    • Suspicion clinico-biologique d’un syndrome sécrétant
      • Devant signes d’appel clinique en général
      • Faire un 1er bilan biologique non spécifique
    • Confirmer l’hypersécrétion = bilan hormonal
      • En 1ère intention = dosages statiques (hormone centrale et périphérique)
      • Puis confirmation par dosages dynamiques (= test de freinage: négatif)
  • 2. Evaluation du retentissement = « bilan d’adénome » (triple bilan)
    • Rechercher un syndrome d’insuffisance anté-hypophysaire
      • En pratique, si suspicion d’adénome = exploration de tous les axes (panhypopituarisme )
      • = « bilan hypophysaire fonctionnel« : dosages statiques et dynamiques
    • Rechercher un syndrome tumoral hypophysaire
      • Syndrome tumoral clinique:
      • IRM hypophysaire et bilan ophtalmologique +++
      • Scanner pour l'atteinte osseuse
    • Rechercher des complications de l’hypersécrétion / SIAH
      • Recherche de complications selon le type d’hypersécrétion
      • Recherche des complications d’une insuffisance anté-hypophysaire
  • 3. Rechercher une NEM de type 1
    • NEM 1 = 3P: HPT I / tumeur endocrine du pancréas / adénome HP (PRL/GH ++)
    • Dépistage = recherche mutation du gène de la ménine chez cas index
    • Bilan paraclinique

Diagnostic positif

Syndrome sécrétant

  • Spécifique du type d’adénome = pose le diagnostic étiologique (cf infra)
  • Le plus souvent adénome mono-sécrétant (ordre de fréquence: PRL > GH > ACTH)
  • Mais aussi 2 adénomes mixtes: GH + Prolactine (+++) / GH + TSH (rare)
  • Hypersécrétion lactotrope
    • Clinique = hyperprolactinémie
      • Chez la femme, typiquement: syndrome aménorrhée-galactorrhée (cf infra)
      • Chez l’homme, souvent asymptomatique: découverte tardive par Sd tumoral
      • Rechercher acromégalie (cf adénome mixte) et hypogonadisme (cf inhibition)
    • Paraclinique
      • 1. Dosages statiques = prolactinémie (N < 20 ng/mL) +++
        • PRL = 20-200ng/mL → hyperprolactinémie de déconnexion 
        • PRL = 100-200 ng/mL → micro-adénome 
        • PRL > 200 ng/mL → macro-adénome (>10mm) à prolactine
        • !! Iatrogène : devant tout chiffre de PRL 
          • Peut meme dépasser 350 notamment sous neuroleptiques retard  
      • 2. Dosages dynamiques = test de freinage
        • Freinage par TRH (puis restimulation par métoclopramide (antagoniste DA)
        • Peu (voire pas) utilisés en pratique: seulement si doute diagnostique
  • Hypersécrétion somatotrope
    • Clinique = acromégalie
      • !! Recherche signes d’hyperprolactinémie +++ (cf adénome mixte GH-PRL)
      • Syndrome dysmorphique (transformation lente, sur plusieurs années)
        • Peauépaissie avec séborrhée + hypersudation
        • Têtesaillie des arcardes sourcillières / prognathisme / pommettes saillantes / front bombé / lèvres épaissies / nez élargi épaissi
        • Extrêmités: mains et pieds élargis (changement de taille d'alliance, de pointure) / !! canal carpien parfois
        • Tronc cyphose dorsale / thorax élargi +/- « aspect en polichinelle (exceptionnel) »
        • Organomégalie: cardiomégalie / HSMG / goître thyroïdien
      • Complications
        • Hypertension artérielle
        • Hypertrophie myocardique (constante) +/- insuffisance cardiaque congestive (C° CV = 1ère cause de mortalité chez acromégales)
        • Arthropathie acromégalique périphérique: touche les grosses articulations, arthalgies d'horaire mixte, lombalgies, Rx: ostéophytes exubérants, ossification des insertions tendineuses, spondylose d'Erdheim (coulées ostéophytiques antérieures et latérales des corps vertébraux)
        • Intolérance au glucose ou diabète
        • Hypercalciurie + hyperphosphorémie
        • SAOS ++ : ronflement / somnolence
        • Goitre (multinodulaire)
        • Polypes du colon + fréquents
    • Paraclinique
      • 1. Dosages statiques
        • [IGF-1]pl en 1ère intention: augmentée
        • Remarque: GH de base très variable, aucune valeur en dehors de l’HGPO
      • 2. Dosages dynamiques: test de freinage négatif
        • HGPO: hyperglycémie provoquée orale (100g de glucose PO à jeun)
        • → absence de freinage (GH > 1 mUI/L ou > 0,4 ng/mL) / [IGF-1] augmentée
  • Hypersécrétion corticotrope
    • Clinique = syndrome de Cushing
      • Signes d’hypercatabolisme
        • Amyotrophie proximale / vergetures pourpres
        • Fragilité cutanée: peau fine / fragile / retard à la cicatrisation
        • Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées / taches purpuriques
        • Fragilité osseuse: ostéoporose +/- fractures
      • Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux
        • Prise de poids modérée (une dizaine de kg)
        • Obésité androïde / « bosse de bison » (lipodystrophie)
        • Visage rond « en pleine lune » (hypertrophie des boules de Bichat) comblement creux sus-claviculaire
      • Conséquences métaboliques
        • HTA +/- complications (cf action « aldostérone-like ») cf Hypertension artérielle de l'adulte.
        • Hirsutisme modéré, séborrhée du visage / insuffisance gonadotrope (cf rétrocontrôle par cortisol)
        • Troubles psychiatriques: dépression / irritabilité / aggressivité / insomnie
        • Troubles immunitaires: susceptibilité aux infections
    • Bilan hormonal
      • 1. Dosages statiques
        • Cortisol libre urinaire ++ : élevé (sur 3j / !! à rapporter à la créatinurie)
        • Cortisol salivaire nocturne: élevé
        • Cycle nycthéméral: rupture du rytme circadien de sécrétion du cortisol (2e intention)
        • (corticolémie à minuit > 72 ng/mL: affirme l'hypercorticisme)
        • !! Remarque: une cortisolémie à 8h normale n’élimine pas le diagnostic
      • 2. Dosages dynamiques = test de freinage négatif
        • Test de freinage minute à la DXM
          • Pour dépistage / 1mg de DXM à minuit / dosage [cortisol]pl à 8h
          • En 1ère intention / ambulatoire / Si Cushing = absence de freinage
          • test de freinage + si cortisol > 18 ng/mL (50 nmol/L)
        • Test de freinage faible / standard à la DXM
          • hospitalier / 2mg/j de DXM sur 2j avec mesure du CLU pendant 48h
          • pour confirmation ou si suspicion de faux-positif au freinage minute
        • Remarque: test de freinage fort à la DXM
          • pour differencier avec Sd paranéoplasique: inutile si adénome HP
      • Anomalies biologiques non spécifiques
        • Hyperleucocytose à PNN
        • Alcalose hypokaliémique
        • Hypercalciurie modérée +/- lithiases
  • Hypersécrétion gonadotrope
    • Rare / révélation tardive de l’adénome par syndrome tumoral
    • Syndrome sécrétant gonadotrope atypique et rare: aucun intérêt
  • Hypersécrétion thyréotrope
    • Exceptionnel
    • Donnera un syndrome d’hyperthyroïdie: cf Hyperthyroïdie

Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire (SIAH)

  • Non spécifique du type d’adénome: pas d’orientation étiologique (≠ Sd sécrétant)
  • Par envahissement +/- compression tige pituitaire → peut toucher toutes les lignées
  • Peau pâle et sèche, dépigmentation des aréoles mammaires et des OGE, dépilation complète des aisselles et du pubis
  • Insuffisance gonadotrope (= hypogonadisme hypogonadotrope)
    • Lignée atteinte le plus souvent et le plus précocément
    • Clinique
      • Chez l’homme
        • Baisse de la libido / dysfonction érectile / infertilité voire stérilité
        • Atrophie testiculaire / muscles ↓ / pilosité ↓ / gynécomastie (rare) / galactorrhée
      • Chez la femme
        • Atrophie vulvaire / sécheresse vaginale
        • Pilosité ↓ / peau fine / atrophie mammaire
        • Dysménorrhée +/- aménorrhée secondaire / stérilité
        • !! Absence de bouffées de chaleur (différent de l'hypogonadisme hypergonadotrope)
      • Dans les deux sexes
        • Ostéoporose +/- fractures
    • Paraclinique
      • 1. Dosages statiques
        • H = [testostérone]sg ↓ / [FSH]-[LH] inadaptées (↓ ou normale)
        • F = [oestradiol]sg ↓ / [FSH]-[LH] inadaptées (↓ ou normale)
      • 2. Dosages dynamiques
        • Test de stimulation à la GnRH (= LHRH) (peu d'intérêt)
        • Dosage FSH/LH chez la femme ménopausée: valeurs basses (comme celles des femmes jeunes)
        • si absence de réponse = IG hypophysaire (sinon = hypothalamique)
  • Insuffisance corticotrope
    • Etiologie
      • Arrêt brutal des corticoïdes → rechercher prise +++ (à savoir)
      • Insuffisance anté-hypophysaire sur adénome (beaucoup moins fréquent)
      • !! A distinguer de l’ISL qui est périphérique = basse (cf Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant)
    • Clinique
      • Dépigmentation (≠ insuffisance surrénale)
      • Asthénie: physique / psychique / sexuelle
      • HypoTA / hypoglycémies à jeun et à l’effort
      • Hyponatrémie de dilution (cf ACTH inhibe ADH)
      • !! Remarque:
        • Pas d’hypoaldostéronisme donc pas d’hyperkaliémie ni déshydratation
    • Paraclinique
      • 1. Dosages statiques
        • [Cortisol]pl à 8h: ↓ / [ACTH] inadaptée: ↓ ou N (≠ ISL !)
        • !! Peuvent être normaux si déficit partiel
      • 2. Dosages dynamiques
        • Test de stimulation au Synacthène® (ACTH)
          • Test au synacthène immédiat = négatif (cf « inertie des surrénales »)
          • Test au synacthène retard = positif (marchent quand même ≠ ISL!)
        • Tests de référence: hypoglycémie insulinique (stimule CRH et donc ACTH, le cortisol ne s'élève pas au delà de 200 ng/mL avec glycémie < 0,40 g/L) et test à la Métopirone® (pas ↑ ACTH)
        • Autres possibilités: test au CRH (négatif)
  • Insuffisance somatotrope
    • Clinique
      • Chez l’enfant: retard de croissance statural « harmonieux »
      • Déséquilibre: masse grasse > masse maigre (~ obésité androïde), diminution de la masse musculaire
      • Fatigue
      • Hypoglycémies à jeun ou à l’effort (rares, si déficit corticotrope associé)
      • Fatigabilité musculaire / troubes de l'humeur (adulte)
    • Paraclinique
      • 1. Dosages statiques: peu valides
      • 2. Dosages dynamiques +++ :
        • Conditions: ≥ 2 tests obligatoires / après substitution des autres déficits / intérêt que si mise en route d'un tt par GH chez l'adulte
        • Tests de stimulation: plusieurs possibilités
        • → hypoglycémie insulinique ++
        • autres: test à la GHRH avec de l'arginine / test à la clonidine
  • Insuffisance thyréotrope
    • Clinique = hypothyroïdie (cf Hypothyroïdie)
      • Hypométabolisme + signes biologiques (anémie, dyslipidemie, etc)
      • !! Mais pas de myxoedème ni de goitre
    • Paraclinique
      • 1. Dosages statiques: [T4L] (et [T3L]) ↓ / [TSH] inadaptée (↓ ou normale ++)
      • 2. Dosages dynamiques: Test de stimulation à la TRH: peu utile en pratique
  • Insuffisance lactotrope
    • Quasi-inexistante: cf PRL normale ou élevée par déconnexion

Syndrome tumoral hypophysaire

  • Lié à l’envahissement ou la compression des structures voisines (macro-adénome +++)
  • Examen clinique
    • Troubles du champ visuel bitemporaux
      • Par atteinte du chiasma optique (au croisement central donc bitemporal)
      • AV souvent Nle / FO N / impression de voile / tache de Mariotte
      • Quadranopsie bitemporale supérieure puis hémianopsie bitemporale
      • Autres troubles moins typiques du CV possibles
    • Syndrome d’HTIC
      • Rarement: si adénome très volumineux (macro-adénome)
      • Céphalées constantes (frontales et rétro-orbitaires ++)
      • Nausées et vomissements
      • Troubles oculo-moteurs (diplopie / atteinte du VI non localisatrice)
      • Troubles de la conscience
    • Hyperprolactinémie de déconnexion
      • cf dopamine de l’hypothalamus = inhibition de la sécrétion de PRL
      • donc si compression de la tige pituitaire = levée de l’inhibition = hyperPRL
    • Susceptibilité aux infections du SNC
      • Par érosion plancher sellaire ou sinus sphénoïdal
      • Rhinoliquorrhée: LCR par le nez / risque de méningite (pneumocoque +++)
    • !! Remarque: 2 mécanismes devant une diplopie sur adénome HP
      • Par atteinte du VI: sur HTIC (non localisatrice)
      • Par atteinte du III: compression directe au niveau du sinus caverneux
  • Examens complémentaires
    • IRM hypophysaire +++
      • Coupes coronales et sagittales / T1 et T2 – avec injection de gadolinium / examen de référence
      • Pour diagnostic positif
        • Signes directs
          • Lésion: ≤ 10 mm si microadénome / > 10mm si macroadénome
          • Microadénome: image arrondie, homogène, légèrement en hyposignal T1 par rapport à l'hypophyse saine, (hypo-/iso-) ou hypersignal T2, hypointense après injection
          • Macroadénome: isosignal T1, réhaussement après inj. de gadolinium (hypersignal)
          • Clichés dynamiques : permet analyse de la prise de contraste différente entre l'adénome et le tissu sain
        • Signes indirects
          • Déviation controlatérale à l'adénome de la tige pituitaire
          • Bombement du diaphragme sellaire vers le haut
          • Incurvation vers le bas +/- érosion du plancher sellaire
      • Pour évaluation du retentissement
        • Rechercher envahissement / compression / refoulement des structures voisines +++
          • Voies optiques: chiasma optique en haut, bandelettes optiques, nerfs optiques
          • Sinus sphénoïdal en bas pour le macro-adénome
          • Sinus caverneux en latéral (x2) pour le macro-adénome
      • Diagnostics différentiels en imagerie
        • craniopharyngiome intrasellaire : masse heterogene / hypoT1 ou hyperT1 / hyperT2 / calcif bien vues en scanner
        • méningiome intrasellaire : PdC intense en IRM / épaississement de la dure mere
        • autres tumeurs et causes inflammatoires/infectieuses infiltratives
    • Bilan ophtalmologique (4à savoir ())
      • Consultation ophtalmologique: examen clinique bilatéral et comparatif
      • Champ visuel: périmétrie de Goldman (cinétique) (atteinte du chiasma optique) (ou champ visuel automatisé)
      • Oculo-motricité: clinique et Test de Lancaster (atteinte du sinus caverneux)
      • Fond d’oeil: oedème papillaire / hémorragies (signes d’HTIC / n. optique)
    • Scanner osseux 
      • Utile si macro-adénome

Apoplexie hypophysaire

  • tableau à début brutal
    • céphalées violentes
    • syndrome méningé
    • +/- paralysie oculomotrice (compression des nerfs crâniens passant dans le sinus caverneux)
    • syndrome confusionnel
    • troubles visuels
    • +/- coma
  • Examen complémentaire
    • IRM (en URGENCE !!): adénome en voie de nécrose ou d'hémorragie
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Date: 23/09/2019

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