Item 258 - Néphropathie glomérulaire.
Dernière mise à jour le 20/06/2018 par Alexandre NAVIDI

Signaler

Mises à jour

20/06/2018

Mise à jour majeure selon le collège de néphrologie + le bourrillon pour la pédiatrie + le collège de médecine interne pour les ANCA + via les recommandations HAS 2016 concernant le SN de l'enfant : - ajout de quelques explications dans la fiche pour (je l'espère) une meilleure compréhension de cet item très long et difficile - signes extra-rénaux - indications de la biopsie rénale (complément pour l'enfant) - modalités biopsie rénale et arrêt des AC/AAP - complications de la PBR - détails dans le tableau sur les caractéristiques des NG à la PBR - Ajout d'un paragraphe sur la GNMP (membrano-proliférative) dans le chapitre diagnostic étiologique, sous le tableau - MAJ des examens complémentaires - MAJ des étiologies des NG secondaires révélées par un SN chez l'adulte - MAJ globale des différentes NG sur SN (généralités / clinique / paraclinique / traitement ...) - Mise à jour du traitement du SNI de l'enfant selon les dernières recommandations - MAJ des NG sur hématuries macroscopiques récidivantes - MAJ des GNRP et du traitement des maladies à ANCA - MAJ du paragraphe sur le syndrome néphritique

07/01/2017

- correction concernant la corticorésistance chez l'enfant

24/12/2016

- Correction concernant la formule de Cockroft désormais obsolète - Le syndrome d'Alport n'est effectivement pas une néphropathie à IgA d'après le CUEN - l'OAP sur ICA ou IRA ne constitue effectivement pas un Syndrome pseudo rénal

04/01/2016

MAJ des traitements et de leur durée. Compléments avec le collège de Néphroologie 6e édition

Résumé

Objectifs CNCi
  • Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire.
  • Connaître les néphropathies glomérulaires les plus fréquentes, leurs étiologies et les principes de leurs traitements
    • syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes
    • glomérulopathie extra-membraneuse
    • néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA
    • glomérulonéphrites rapidement progressives
Recommandations
  • Polycopié national: Néphropathies glomérulaires
Mots-clés A savoir
  • Syndrome glomérulaire 
  • Oedèmes / HTA / s. extra-rénaux
  • Protéinurie / hématurie / IRA-IRC 
  • PBR / histologie (MO) / dépôts (IF)
  • M. de Berger = VADS / IgA
  • GNRP type I = Ac anti-MBG
  • GNRP = créatinine x2 en < 3M 
  • Granulome = Wegener + C&S
  • Atcd infectieux si SN impur (SNA)
  • Diagnostic = 4 sous-parties
  • Glycémie devant tout SN
  • LED chez une femme jeune
  • Traitement néphroprotecteur par IEC
  • Prolifération extra-C = GNRP
  • RTx/ETT devant GNRP
  • IRA > 48h sur SNA = GNRP

Généralités sur les néphropathies glomérulaires

  • Remarque: « néphropathie glomérulaire » (NG) = « glomérulonéphrite »
  • Diagnostic toujours en 4 étapes: [positif / syndromique / histologique / étiologique] +++

Diagnostic positif: syndrome glomérulaire (2×3)

  • « syndrome glomérulaire » = tout signe évoquant une atteinte du glomérule
  • Mais surtout : prortéinurie + hématurie +/- oedème, HTA, IR
  • Signes cliniques
    • Signes rénaux
      • Oedèmes (secondaires à la protéinurie)
      • HTA (secondaire à la prolifération endocapillaire → SRAA)
    • Signes extra-rénaux (à rechercher systématiquement)
      • généraux: AEG, fièvre
      • articulaires: arthralgies et myalgies
      • digestifs: douleur abdominale et rectorragies
      • cutanés: purpura et livedo
      • pulmonaires : hémoptysie
      • ORL : épistaxis
      • neurologiques: neuropathie périphérique
      • Ophtalmologique : uvéite
    • NPO de rechercher : ATCD familiaux de néphropathie / surdité / hépatopathie
  • Signes paracliniques
    • Protéinurie
      • Dépistée par la BU / confirmée par la protéinurie des 24h (> 300mg/j)
      • En faveur d’une NG si:
        • Protéinurie abondante: > 3g/24h
        • Associée à une hématurie (protéinurie « impure »)
        • Albumine >> globuline (sinon néphropathie tubulaire)
        • SdG (moins bon pronostic) si protéinurie non sélective = albumine < 80%
    • Hématurie
      • Dépistée par la BU
      • Confirmée par ex. cytologique quantitatif des urines
      • En faveur d’une NG si:
        • Hématurie macroscopique: sans caillot (sinon étiologie urologique)
        • Hématurie micro: cylindres hématiques et/ou déformation des hématies
    • Insuffisance rénale organique
      • Dépistée par la créatininémie
      • Confirmée par le calcul de la clairance selon CKD-EPI ou MDRD
      • DFG ~ clairance = (140-âge) x poids x A(1-1.2) / [créatinine]

Diagnostic syndromique

 
Sd néphrotique (SN)
Sd des hématuries macroscopiques récidivantes (HMR)
Sd néphritique aigu (SNA)
Sd de GN rapidement progressive (GNRP)
Installation
progressive (sauf SNI: « explosive »)
poussées récidivantes
brutale +/- rapidement progressif
Oedèmes
 +++ - ++ 
-
HTA
 +/- (si impur) +/-  poussée  +/- 
Protéinurie
Albuminémie
protéinurie > 3g/j 
albumine < 30g/L
+/-
protéinurie ++
albuminémie > 30g/L
Hématurie
+/- (si impur)
+++ / macroscopique
microscopique +++ (ou macro +)
IRA
 +/- (si impur)
+/-
++ / transitoire +++ / persistante

Diagnostic histologique

  • Examen complémentaire = biopsie ponction rénale (BPR) +++
    • Indications
      • Systématique devant tout syndrome glomérulaire
      • !! sauf si (5):
        • Enfant entre 1 et 10ans avec SN pur sans signes extra-rénaux (SNI) ET complément normal (+++)
        • Diabétique + rétinopathie SANS hématurie
        • Suspicion d’amylose: faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
        • NG héréditaire déjà diagnostiquée (cf pas de traitement de toute façon)
        • Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
    • Modalités
      • Hospitalisation systématique / PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho
      • Pré-PBR (5): hémostase + NFS-P + échographie + ECBU préalables / PA sous contrôle
      • Arrêt: AINS/AC/AAP (aspirine 5j avant, clopidogrel et ticagrelot 5j, prasugrel 7j)
    • !! Contre-indications à la PBR: (5)
      • Troubles de l’hémostase ou thrombopénie (= TP/TCA avant)
      • HTA non controlée
      • Rein unique ou malformation rénale
      • IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
      • Infection urinaire / micro-anévrysmes rénaux (PAN +++)
    • Complications de la PBR:
      • En aigu : hématome +++ (péri-rénal ou rétropéritonéal), douloureux +++
      • Hématurie macroscopique / Fistule artério-veineuse (rare)
      • Abcès / Infection
      • Plaie d'autres organes
    • Interprétation: toujours en 2 temps pour les NG +++
      • Histologie = microscopie optique (MO) +/- électronique :
        • recherche prolifération cellulaire / sclérose / dépôts non immunologiques
      • Immunologie = immuno-fluorescence (IF):
        • recherche dépôts d’anticorps
  • Caractéristiques des NG à la PBR 
    Sd
    Type histologique
    MO = prolifération / dépôts non immuns
    IF = dépôts immuns
    SN
    LGM
    • Glomérules normaux +++
    • Pas de dépôts
    HSF
    • Lésions segmentaires et focales :
      • « Podocytose »
      • Fibrose avec dépôts hyalins
      • Synéchies segmentaires et focales
    • peu importants voire absents
    • Si présents = IgM et C3
    PMD
    • Prolifération mésangiale
    GEM
    • Pas de prolifération cellulaire
    • Lésions diffuses et globales :
      • MBG épaissie / spiculée +/- chainettes
    • Dépôts extra-membraneux diffus sur la MBG (d'où l'aspect épaissi)
    • IgG et C3
    HMR
    IgA
    • Prolifération endo-capillaire des cellules mésangiales (endocapillaire = endomembraneux)
    • Dépôts mésangiaux diffus d’IgA
    • +/- dépôts de C3 / IgG / IgM
    GNRP
    Type I
    • Prolifération extra-capillaire
      • croissants épithéliaux +++
      • Nécrose des anses capillaires

    Sérum anti-fibrinogène positif

    Dépots linéaires d’IgG
    Type II
    Dépots granuleux
    Type III
    Pas de dépôts +++
    SNA
    GNA
    • Prolifération mésangiale endocapillaire (PNN +++)
    • « Humps » : dépôts MBG externe
    • Aspect « en ciel etoilé »
    • Dépot de C3 +/- IgG
  • Point sur la GNMP (membrano-proliférative)
    • = catégorie de SN (et ce n'est pas un SN idiopathique comme chez l'enfant, qui pour rappel comprend : LGM / HSF / GMD)
    • Au microscopie optique :
      • prolifération endocapillaire + épaississement mésangial
      • Membrane capillaire en double contour (cellules mésangiales épaissies entre endothélium et membrane basale glomérulaire)
    • En immunofluorescence :
      • Dépôts de complément sous endothélial (d'où l'hypocomplémentémie observé +++)

Diagnostic étiologique

  • Remarque: syndromes = modes de révélation de la NG (≠ étiologies)
  • Corrélation entre mode de révélation et étiologie non systématique !
  • Etiologies selon le mode de révélation syndromique
    SN
    enfant
    • SN idiopathique (SNI) = LGM / HSF / PMD
    adulte
    • Primaire = GEM I (40%) / SNI (20%) (HSF > LGM) / GMP
    • Secondaire = diabète (20%) / amylose (5-10%) / LED (5%)
    HMR
    • Néphropathie à IgA (Maladie de Berger) +++
    GNRP
    • Type I: Syndrome de Goodpasture
    • Type II: Purpura rhumatoïde et autres étiologies
    • Type III: Wegener / PAM / Churg & Strauss
    SNA
    • GNA post-streptococcique
  • Examens complémentaires pour diagnostic étiologique
    • Bilan biologique standard
      • Glycémie veineuse (cf néphropathie diabétique)
      • NFS-plaquettes / urée / créat / iono sanguin
      • Albuminémie +++
    • Bilan néphrologique complet
      • Protéinurie des 24h
      • ECBU pour sédiment urinaire
      • Ionogramme urinaire
      • Electrophorèse des protéines urinaires
      • Echographie rénale +/- doppler
    • Bilan immunologique (selon la clinique +++++++)
      • Exploration du complément : C3, C4 et CH50
      • ANCA : Ac anti-cytoplasme des PNN (Wegener/PAM/C&S)
      • Ac anti-MBG (Sd de Goodpasture)
      • Cryoglobulinémie (GNRP de type II)
      • Ac anti-nucléaires (AAN) et anti-DNA natif (LED)
      • Facteur rhumatoïde (purpura rhumatoïde lors poussées)
      • Dosage pondéral des immunoglobulines
      • Immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires
      • Sérologies VHB, VHC, VIH
    • Bilan infectieux
      • Sérologies VIH / VHB / VHC
      • Hémocultures / ETT
    • PBR ++

NG révélées par un syndrome néphrotique (SN)

Etiologies des SN

  • SN de l’enfant = SN idiopathique (SNI) +++
    • SNI = ex- »néphrose lipoïdique » ou « SN primitif » = 90% des SN de l’enfant
    • 3 types histologiques: LGM +++ (80%) / HSF (10%) / PMD (10%)
  • SN de l’adulte
    • NG primitives (60% des cas)
      • GEM I: glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive: 40%
      • SNI: syndrome néphrotique idiopathique (LGM et HSF +++): 20%
      • GNMP I: glomérulonéphrite membrano-proliférative I: < 2%
      • (Rarement, la maladie de Berger peut donner un SN)
    • NG secondaires (40% des cas)
      • Diabète: 20%
      • Amylose (AL ou AA): 5-10%
      • Lupus érythémateux disseminé (LED): 5%
      • Formes secondaires (10%) de:
        • GEM : cancer / iatrogène (AINS, sels d'or, D-pénicillamine) / lupus / infectieux (rare, VHB-C) / sarcoïdose (rare)
        • LGM : lymphome (hodgkin) / AINS / lithium / interferon / rifampicine
        • HSF : drépanocytose / VIH / réduction néphronique (congénitale ou acquise) / anomalie héréditaire (mutation du gène du podocyte)
        • GMP : VHC / sepsis (bactérien +++) / cryoglobulinémie (sur lymphome, LLC...)
      • GN héréditaires: < 1%

SN idiopathique (SNI) par lésions glomérulaires minimes (LGM)

  • Généralités
    • LGM = une des 3 formes histologiques du SN idiopathique avec HSF et PMD
    • Principale cause de SN chez l’enfant: 2 -7 ans +++ (80% ds cas!)
    • Mais beaucoup plus rare chez l’adulte: 10% des SNI
    • Prédominance masculine
    • LGM toujours primitive chez l’enfant mais peut être secondaire chez l’adulte
      • Etiologies médicamenteuses: AINS et Interféron / Rifampicine / Lithium
      • Etiologies hémotologiques: Maladie de Hodgkin / LNH
  • Diagnostic
    • Syndrome néphrotique
      • SN = protéinurie > 3g/24h (> 50mg/kg) et hypoalbuminémie < 30g/L
      • SN pur +++ : [pas d'hématurie / pas d'HTA / pas d'IR organique] (à savoir)
      • Protéinurie sélective: albumine >80% (non séléctive = impur d'après le bourrillon)
    • Examen clinique
      • Apparition brutale et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
      • Souvent après épisode infectieux ou atopie
      • Oedèmes +++: blancs / mous / prenant le godet / déclives, etc
      • Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)
      • Rechercher des complications +++
        • thrombo-emboliques: TVP, EP, etc. (fuite urinaire des facteurs)
        • infectieuses: pneumopathie, péritonite, etc. (fuite urinaire des Ig)
    • Examens complémentaires
      • Bilan biologique et immunologique: normal +++
      • Biopsie ponction rénale (PBR)
        • !! Non indiquée en 1ère intention ssi :
          • SN pur de 1 à 10 ans / sans ATCD fam / sans signes extra-rénaux / avec complément sérique NORMAL (+++)
        • Systématique si corticoR chez l’enfant ou SNI de l’adulte (éliminer HSF)
        • MO: 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles ») / rétraction des pieds des podocytes (en microscopie électronique)
      • HAS 2016 : examens systématiques lors de la découverte d’un SN de l’enfant : (le reste = selon clinique)
        • urine : BU + rapport prot/Creat (ou prot 24h)
        • sang : protide + alb
        • pour les complications : iono urée créat
        • Etiologique : complément (C3 C4 CH50 dont la normalité élimine pleins de dg ≠)
        • Selon contexte :
          • Infectieux : NFS CRP (ou PCT) / ECBU (si leuco ou nitrites à la BU)
          • Sd oedemateux important ou risque de thrombose : TP+TCA / AT3 / Fg / DD
          • Selon signes extra-rénaux : AAN + anti-DNA / sérologie VHB + VHC / RxT + écho abdo (lymphomes)
          • Echo rénale : que si biopsie envisagée (âge < 2 ans ou > 10 ans / signes extra-rénaux etc…)
  • Evolution
    • !! il existe des forme de passage entre LGM et HSF (avec un SN impur, qu'on peut, par exemple, voir sur une protéinurie non sélective)
    • Les SNI de type LGM sont de bon pronostic en général
    • Chez l’enfant
      • 95% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
      • Mais : 30% guéris / 20% récidives rares / 50%: rechutes fréquentes
    • Chez l’adulte
      • Taux de corticorésistance élevé (définition : échec après 16S : HAS 2014)
  • Traitement (HAS 2016)
    • Traitement symptomatique
      • Traitement des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (furosémide)
    • Traitement curatif = corticothérapie+++
      • Chez l’enfant
        • En 1ère intention : prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M 1/2) (HAS 2016)
          • Attaque : pendant 4S (2mg/kg/j en 2 prises/J PO : max 60mg/J)
          • Puis si pas de rémission après les 4S : 3 perfusions de méthylprednisolone
          • → 1g/1.73m² à 48h d’intervalle (si échec après = définition de la CTC résistance)
          • Si réponse : Entretien : dose alternée pendant 8S (1,5 mg/kg/J mais 1J / 2)
          • Puis décroissance progressive toutes les 2S (de 15mg/m²) pendant 6S
        • En 2nde intention si corticorésistance
          • Corticorésistance = pas de rémission à 8-10J de la dernière perfusion de méthylprednisolone (donc environ 5S de la corticothérapie)
          • → PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (mut. podocine)
          • Tt immuno-suppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++ / éviter chez enfant)
      • Chez l’adulte
        • Ttt d’attaque : prednisone 1mg/kg/j PO pendant  16 semaines MAX (4M)
        • Ttt d’entretien : poursuivre 1M après rémission puis décroissance sur 6M

SN idiopathique par hyalinose segmentaire et focale (HSF)

  • Généralité
    • Une des 3 formes histologiques du SNI (avec LGM et PMD)
    • Chez enfant = 10-15% des SNI
    • Chez adulte = 15-20% des SNI (facteur ethnique: africains ++)
    • !! c'est une lésion histologique (pas une maladie !) → donc c'est une évolution possible de toute NG !
  • Etiologies
    • HSF primitive +++
      • = idiopathique: de loin la plus fréquente
    • HSF secondaire
      • Réduction néphronique (protéinurie sans syndrome néphrotique): agénésie rénale ++ / néphrectomie / hypoplasie rénale segmentaire
      • Formes héréditaires liées à une mutation d'un gène d'une protéine du podocyte
      • Post-inflammation: LGM, diabétique, vacularites
      • Néphropathies tubulo-interstitielles: reflux vésico-urétéral +++
      • Autres: VIH, drepanocytose, consommation d’héroïne, obésité ++, pamidronate, etc.
  • Diagnostic
    • Syndrome néphrotique (peut être absent +++ / si présent il est impur)
      • SN = protéinurie > 3g/24h et hypoalbuminémie < 30g/L
      • SN impur: parfois associé à HTA / hématurie micro / IR
      • Proteinurie non sélective = Alb < 80% (SdG !)
    • Examen clinique
      • HSF primitive = oedème et protéinurie à début brutal (// LGM)
      • HSF secondaire = pas d’oedème ni hypoalbuminémie / début progressif
    • Examens complémentaires
      • Ponction biopsie rénale (PBR)
        • MO: histologie = « podocytose » (lésions des podocytes)
          • Fibrose des anses capillaires
          • Dépôts hyalins = synéchies segmentaires et focales
        • Immuno-fluorescence (IF)
          • Dépôts peu importants d’IgM et de C3 (ou négatif)
      • Génétique = podocine : si corticorésistance ou forme très précoce de l'enfant
        • rechercher mutation du gène codant pour une protéine du podocyte
  • Evolution
    • Les SNI avec lésions de HSF sont de mauvais pronostic
    • IRC progressive chez 25% des enfants et 70% des adultes
    • IRC terminale après 5 à 20 d’évolution (si SN associé ++)
    • Dans les formes idiopathiques, risque de récidive de la HSF sur le transplant rénal élevé (30-35%)
  • Traitement
    • Traitement symptomatique du SN
      • Traitement des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (HEC)
    • Traitement curatif = corticothérapie
      • A forte dose et durée prolongée
      • Chez l’adulte: 1mg/kg/j pendant au moins 16S puis 3M à 6M

Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)

  • Généralités
    • 1er type histologique des SN de l’adulte: 40% des cas (>60 ans) / H > F
    • Mais rare chez l’enfant (< 5% des SN)
    • !! Ne rentre pas dans la catégorie des SN idiopathiques (≠ LGM ou HSF)
  • Etiologies
    • GEM primitive idiopathique +++
      • = 85% des cas / mais reste un diagnostic d’élimination
      • Association aux anticorps anti PLA2 récepteur type M (récepteur de la phospholipase A2) : recherche SYSTEMATIQUE +++
    • GEM secondaire (4) (15% des cas)
      • Cancers solides (adénocarcinomes ++ : poumon / sein / CCR ; mélanome)
      • InfectionsVHB / VHC / syphilis / filariose / lèpre / Plasmodium malariae
      • Inflammation: lupus / PR / sarcoïdose / Sjögren / thyroïdite
      • Iatrogénique: sels d’or / D-pénicillamine / AINS
  • Diagnostic
    • Syndrome néphrotique
      • SN présent dans > 85% des cas de GEM (I ou II)
      • SN d’installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF)
      • Le plus souvent, SN « impur » : hématurie microscopique (70%) et HTA (30%)
    • Examen clinique
      • Oedème d’installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF I)
      • Orientation étiologique: en gros retenir:
        • H < 50ans = GNEM primitive idiopathique ++
        • F < 50ans = rechercher un lupus ++
        • H ou F > 50ans = autre étiologie: cancer +++
      • !! thrombose des veines rénales = complication fréquente +++
    • Examens complémentaires
      • Biopsie ponction rénale
        • Indication = systématique puisque SN de l’adulte ++
        • MO: pas de prolifération cellulaire / MBG épaissie et spiculée sur son versant externe
        • IFdépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 / atteinte diffuse et globale
      • Pour rechercher une étiologie de GEM secondaire +++
        • CancerTDM TAP / EOGD + coloscopie / PSA / ex ORL et fibroscopie bronchique
        • ConnectiviteAAN +/- Ac anti-DNA / complément
        • Infectionsérologies VHB / VHC / VDRL-TPHA
  • Evolution: variable mais le plus souvent favorable
    • 25% = rémission spontanée
    • 50% = rémission partielle (persistance du SN: d'une protéinurie, mais pas d’IRC)
    • 25% = IRC lentement progressive
  • Traitement
    • Traitement symptomatique du SN +++
      • cf pendant la 1ère année: on espère une rémission spontané
      • Traitement des oedèmes: restriction hydro-sodée + diurétiques
      • Prévention des Cº: MTEV (AVK) + HTA (IEC) + dyslipidémie (statines)
    • Traitement immunosuppresseur (milieux spécialisés...)
      • Seulement si SN sévère persistant à 6 mois d'évolution ou IRC débutante / efficacité certaine mais médiocre
      • Prednisone/chlorambucil ou prednisone/ciclophosphamide en alternance pdt 6M

Autres causes de syndrome néphrotique à connaître +++

  • Néphropathie diabétique: 20% des SN de l’adulte / 1ère cause de SN II
  • Amyloses: de type AL ou AA (cf Amylose)
  • Lupus (NG lupique): SN révèle 50% des NG lupique / parfois: SNA / GNRP
S'abonner pour voir le reste
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés

Détail de la dernière mise à jour

Date: 20/06/2018

Mise à jour majeure selon le collège de néphrologie + le bourrillon pour la pédiatrie + le collège de médecine interne pour les ANCA + via les recommandations HAS 2016 concernant le SN de l'enfant : - ajout de quelques explications dans la fiche pour (je l'espère) une meilleure compréhension de cet item très long et difficile - signes extra-rénaux - indications de la biopsie rénale (complément pour l'enfant) - modalités biopsie rénale et arrêt des AC/AAP - complications de la PBR - détails dans le tableau sur les caractéristiques des NG à la PBR - Ajout d'un paragraphe sur la GNMP (membrano-proliférative) dans le chapitre diagnostic étiologique, sous le tableau - MAJ des examens complémentaires - MAJ des étiologies des NG secondaires révélées par un SN chez l'adulte - MAJ globale des différentes NG sur SN (généralités / clinique / paraclinique / traitement ...) - Mise à jour du traitement du SNI de l'enfant selon les dernières recommandations - MAJ des NG sur hématuries macroscopiques récidivantes - MAJ des GNRP et du traitement des maladies à ANCA - MAJ du paragraphe sur le syndrome néphritique