Item 259 - Néphropathie interstitielle.
Dernière mise à jour le 26/03/2019 par David Sulman
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26/03/2019

Mise à jour selon CUEN 2018 : - Evolution des NTIC généralement lente progressive perte de 2 à 4 mL par an de DFG précisée - Rechercher les antécédents d’infeciton urinaire récidivantes - Rechercher les antécédents de sarcoidose - rechercher la présence d’un syndrome sec clinique - Rechercher la présence d’une polyurie avec nycturie - Correction et mise à jour plus complète du syndrome bio-clinique de NTIC - Précisions sur le fait que les calcifications intra-rénales évoquent une néphrocalcinose - Précisions sur l’interet de la PBR et de l’histologie avec les signes observés dans ce cas - Refonte totale de la partie étiologies pour se conformer au référentiel avec ajout également de celles manquantes - Ajout d’une partie sur la sarcoidose et l’atteinte rénale car manquante

01/11/2017

Mise à jour NTIC selon le référentiel du CUEN 2016 : - Ajouts syndrome bio-clinique à savoir rechercher pour évoquer la NTIC - Ajout partie examen clinique général + bilan complémentaire d'une NTIC - Modifications étiologies à évoquer - Réorganisaiton de la fiche

04/01/2016

Correction sur les signes non spécifiques de néphropathies tubulo-interstitielles : hyper natriurèse et hypokaliurèse

Résumé

 

Objectifs CNCI
  • Connaître le syndrome de néphropathie interstitielle chronique.
  • Connaître les principales causes de néphropathies interstitielles chroniques.
Recommandations
  • Aucune
Mots-clés A savoir
  • Urétéro-hydronéphrose
  • Protéinurie < 1g/24h / β2-microglobuline
  • Hypernatriurèse / hypokaliurèse
  • Acidose métabolique à TA normal
  • Cystographie rétrograde si reflux
  • UIV si syndrome de jonction PU
  • NTIA = leucocyturie / hyperPNE
  • Iatrogènes (AINS / lithium)
  • Pas d’HTA / IRC lent
  • IU chez l’enfant = reflux VU
  • Hydronéphrose unilat = jonction
  • Evoquer NTI aiguë iatrogène immuno-allergique devant IRA anurique

A. NEPHROPATHIES INTERSTITIELLES CHRONIQUES

Généralités

Définition

  • Il faut parler de néphropathies tubulo-interstitielles plutôt que interstitielles
  • → toute atteinte de l’interstitium retentit forcément sur les tubules ++
  • Rappel de physiologie: au niveau tubulaire
    • Réabsorption: Na / H2O (par ADH) / HCO3- / protéines de bas PM
    • Excrétion: K+ / H+
  • Evolution des NTIC généralement lente

Etiologies à évoquer

  • Causes urologiques
    • Reflux vésico-urétéral
    • Syndrome de la jonction pyélo-urétérale ou autres malformations congénitales
    • Lithiase urinaire chronique
    • Infection urinaire chronique ou récidivante
  • Médicamenteuses
    • Antalgiques / AINS / Aspirine
    • Lithium
    • Anti-néoplasiques (cisplatine++)
    • Anti-calcineurine
  • Toxiques
    • plomb
    • Cadmium
    • Irradiation
    • Herbes officinales / chinoises
  • Génétiques 
    • atteinte kystique ou non kystique
  • Connectivites 
    • SGS
  • Granulomatose
    • Sarcoidose
    • Tuberculose
    • Pyélonéphrite xanthogranulomateuse
  • Métaboliques
    • Néphrocalcinose sur hyperCa chronique
    • HypoK+ chronique
    • Hyperuricémie
  • Hématologiques
    • Ig monoclonale +/- myélome
    • Drépanocytose

Syndrome bio-clinique en faveur d'une NTIC

  • Leucocyturie
  • Hématurie absente (ou microscopique à défaut)
  • Atteinte des fonctions tubulaires : 
    • Acidose tubulaire type 1, 2 ou 4 selon les étiologies.
    • Perte de sel obligatoire
    • Polyurie
    • Protéinurie de faible débit ( B2-m / RBP..)
  • HTA tardive ou absente
  • Nécrose papillaire avec hématurie macro isolée
  • Insuffisance rénale chronique

Diagnostic

  • Examen clinique
    • Terrain 
      • ATCD maladie auto-immune / uropathies / IRC connue / infections urinaires récidivants / ATCD de sarcoidose
    • Anamnèse
      • hématurie / polyurie avec nycturie /  vaccins / syndrome sec clinique
    • Prises
      • toxiques / AINS / exposition au plomb
    • Examen physique
      • prise de la tension artérielle/ OMI / dyspnée / douleurs lombaires
  • Examens complémentaires:
    • Bilan de maladie rénale chronique (cf. fiche sur l'IRC)
    • Pas de biopsie systématique
      • car diagnostic souvent posé auparavant
    • Echographie rénale :
      •  reins bosselés avec encoches / taille asymétrique / réduction de l’épaisseur corticale / calcifications intra-rénales évoquent une néphrocalcinose
    • PBR avec histologie
      • généralement pas réalisée devant contexte clinique déjà évocateur + atrophie importante rénale
      • non Sp : souffrance cellualire / atrophie / infiltrat interstiel / fibrose / granulomes (sarcoidose++)

 

Orientation étiologique selon l’aspect à l’échographie rénale

  • Reins dysharmonieux
    • Néphropathie du reflux vésico-urétéral
    • Lithiase urinaire
    • Pyélonéphrites chroniques
    • Néphropathie des analgésiques: AINS ++
  • Reins harmonieux
    • Drépanocytose
    • Plomb (saturnisme) / médicament (lithium) / post-radique
    • Infiltration immuno-hémato: sarcoïdose, hémopathie maligne, etc.

 

Traitement

  • Traitement symptomatique : cf. fiche IRC
  • Traitement étiologique : toujours s'assurer de la possibilité d'un traitement de la cause ( arrêt lithium / sarcoidose / lever d'obstacle++)

Evolution lentement progressive perte de 2 à 4 mL par an de DFG

Néphropathie du reflux vésico-urétéral

  • Représente 2.5% des IRT de l’adulte mais 15% des IRT de l’enfant < 16ans

Physiopathologie

  • Reflux vésico-urétéral secondaire à une malformation urinaire congénitale
  • Uretère pariétal non comprimé par réplétion vésicale d’où reflux bilatéral de l’urine
  • Disparition du reflux lors de la croissance en général (allongement uretère sous-vésical)

Diagnostic

  • Examen clinique
    • Terrain: enfant +++ / Atcd familiaux de NTI de reflux
    • Douleurs lombaires per-mictionnelles ascendantes
    • PNA à répétition (cf stase de l’urine en amont: favorise les infections) à savoir
  • Examens complémentaires
    • Signes non spécifiques de NTI
      • protéinurie < 1g/L + hypokaliurèse-hypernatriurèse + acidose métabolique
    • Echo-doppler rénal et des voies urinaires +++
      • Reins irréguliers: contours bosselés
      • Zones d’atrophie parenchymateuse (= parenchyme lésé)
      • Zones d’hypertrophie compensatrice (= parenchyme sain)
    • Urographie IV
      • Abrasion du fond des calices: perte de convexité (aspect en « boule de gui »)
      • Alternance zones atrophiées / zones hypertrophiées
    • Cystographie rétrograde +++
      • Examen de référence pour confirmation et quantification du reflux en grade:
        • Grade 1 = reflux dans l’uretère seul
        • Grade 2 = reflux jusqu’aux cavités pyélocalicielles
        • Grade 3/4/5 = dilatation de l’ensemble des VU et calices anormaux

Traitement

  • ABP séquentielle pour stérilisation des urines: cf éviter les PNA à répétition
  • Chirurgie anti-reflux (« operation de Cohen ») ssi persistance après croissance
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Date: 26/03/2019

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