Item 294 - Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques.
Dernière mise à jour le 26/09/2019 par Célia CHARLIER
Fiche à jour

Signaler

Mises à jour

26/09/2019

Mise à jour avec le collège de Pédiatrie 2018 (7e édition), collège de cancérologie 2017 et collège de neurochirurgie (1er edition) - Rajout de quelques chiffres/précisions dans la partie données épidémiologiques - Création d’un paragraphe sur les examens paracliniques - Ajout d’un paragraphe conclusion sur les particularités des cancers pédiatriques - Ajout des facteurs pronostics dans la partie thérapeutique - Ajout des différentes informations sur la chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie dans la partie traitement (collège de cancérologie ++) - Ajout de quelques chiffres et des signes respiratoires possibles dans la partie néphroblastome - Précision dans la partie pronostic des nephroblastomes - Création d’un paragraphe sur les tumeurs cérébrales avec le collège de pédiatrie (diagnostic, paraclinique, pronostic, traitement) - Création d’une partie entière décrivant tous les types de tumeurs cérébrales pédiatriques possibles (collège de neurochirurgie) avec à chaque fois clinique, paraclinique et traitement

25/07/2018

Mise à jour majeure via le Bourrillon : - Précisions globales et remise en forme - Ajout d'une partie "facteurs de risque" - Ajout d'une partie "circonstances de découverte" - Ajout d'une partie " démarche diagnostique" - Mise à jour de la partie traitement - Mise à jour des trois cancers à connaitre : LAL / neuroblastome / néphroblastome

25/09/2017

Correction mineure du code couleur

22/03/2017

Maj du 22/03/17 : Fiche à jour Ajout du plan cancer Ajout des toxicités chimio Ajout de la partie soin palliatif Corrections de quelques erreurs et imprécisions

04/05/2016

MAJ selon Collège Pédiatrie 6e Ed. : correction épidémiologie / !! NPO biopsie de la tumeur en percutané ou en chirurgical a minima / réorganisation marqueurs tumoraux / annonce parfois par MT / Recours à un 2nd avis médical: doit être systématiquement proposé / centre de référence en cancérologie pédiatrique / Soins de support si palliatif / création partie sur LAL ++ / mise en page

Résumé

 

Objectifs CNCI
  • Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant.
Recommandations
Mots-clés / Tiroir NPO / à savoir
  • Hémopathie / cérébral / eb. / osseux
  • AEG / ADP-SMG / HTIC / masse-os
  • Echographie si masse abdominale ++
  • Scolaire: projet d’accueil individualisé
  • Indication à la chimiothérapie +++
  • Suivi au long cours pour tolérance
  • 100% / soutien psy enfant + parents
  • NB: rétroP / HVA-VMA / écho-scinti
  • NpB: évolution rapide / uroscanner
  • Annonce que si certitude
  • RCP et PPS / scolarisation
  • Joindre le centre de référence en cancérologie pédiatrique
  • Consentement parental écrit
  • Néphrobastome : pas de biopsie

Particularités épidémiologiques

Données épidémiologiques

  • Incidence
    • Les cancers de l’enfant sont rares = 1% des cancers (2 000-2400 cas/an environ 1700 entre 0-15 ans et 700 chez jeune adulte)
    • Prédominance masculine (sex-ratio = 1,2) / 50% des cas = avant 5 ans (LA ++)
    • Sporadiques +++ (5% seulement sont génétiques)
  • Mortalité
    • Pronostic meilleur que chez l’adulte: 75-80% de guérison (cf chimiosensibilité ++)
    • Mais représente quand même la 2ème cause de mortalité chez l'enfant (après les accidents)
    • Maladie métastatique parfois curable : 50 000 adultes survivants d’un cancer traité avant l’âge de 20 ans et concernés par les possibles effets tardifs de la maladie et des TT 

Cancers les plus fréquents chez l’enfant +++

  • Hémopathies malignes: leucémies aiguës (30%) ++ et lymphomes (10%)
  • Tumeurs cérébralesastrocytome / médulloblastome  (20%)
  • Tumeurs embryonnaires: neuroblastome (9%) / néphroblastome (8%)
  • Tumeurs osseusessarcome d’Ewing / ostéosarcome (5%)
  • Autresrétinoblastome, rhabdomyosarcome, hépatoblastome, etc.
    • Avant 5 ans :Leucémies +++, neuroblastomes, nephroblastome, médulloblastomes
    • Après 10 ans : Tumeurs cérébrales (gliomes/médulloblastomes), sarcomes osseux, tissus mous, lymphomes

Répartition selon l’âge (60% solides / 40% hémopathies)

  • < 5 ans :
    • tumeurs embryonnaires (néphro et neuroblastome / rhabdomyosarcome)
    • leucémies aiguës
    • tumeurs du SNC (médulloblastome et gliome bas grade)
  • > 10 ans :
    • tumeurs osseuses (ostéosarcome / Ewing)
    • tissus mous (rhabdomyosarcome / non-rhabdomyosarcome)
    • SNC (médulloblastome et gliome)
    • lymphomes (LNH + hodgkin)
    • tumeurs germinales (gonadiques +++)

Facteurs de risque :

  • Génétiques familiaux
    • Atcd K dans la fratrie
    • Atcd génétiques :
      • Trisomie 21 (Risque leucémie aigüe ++)
      • Mutations génétiques
        • Neurofibromatose type 1 ou 2 (gène NF1 et NF2) (tumeur SNC ++)
        • Rétinoblastome à T° AD (gène RB1)
        • Nephroblastome (gène WT1)
        • PAF (Gène APC)
      • Syndromes prédisposants au cancer
        • Sd de Li-Fraumeni (gêne TP53-CHEK2 / chromosome 7)
        • Sd Beckwit-Wiedemann (néphro-hépatoblastomes)
  • Infectieux
    • VHB : hépatocarcinome
    • VIH : Lymphome, sarcome de Kaposi
    • EBV : Lymphome de Burkitt
  • Iatrogène
    • Radiations ionisantes fortes doses
    • Distilbène (TTT de l’ADK à cellules claires du vagin)

Mesures associées

  • Prise en charge à 100% (ALD)
  • Soutien psychologique pour l’enfant et les parents
  • Consentement parental écrit aux soins

Surveillance

  • Suivi à vie pour la récidive et surtout la tolérance du Tt
  • Retentissement staturo-pondéral / endocrinien / psychologique

Particularités diagnostiques

Circonstances de découvertes :

  • Clinique très variée selon type de cancer
  • Evoquer facilement un cancer chez l’enfant ! (cf PEC précoce et efficace)
  • Tout symptôme ou signe persistant et fixe (plusieurs jours), toute douleur nocturne, insolites ou durables, doivent faire évoquer une étiologie organique +/- cancéreuse
  • Signes « directs » :
    • Masse abdominale :
      • rétro péritonéale : Néphro / neuroblastome
      • Intrapéritonéale : Burkitt / Hépatoblastome
      • Abdomino-pelvien : tumeur germinale maligne / neuroblastome / sarcome
      • Masse péri (ou intra) –orificielle +/- saignement : rhabdomyosarcome / tumeur germinale maligne vaginale
    • Tuméfaction des membres ou des parois :
      • Tissus mous : rhabdomyosarcome +++
      • Osseux : ostéosarcome  / Ewing
    • ADP « froide » (dures, adhérentes, sans inflammation, indolores) : LA / lymphome
    • Autres signes :
      • Reflet blanc pupillaire (leucocorie) : rétinoblastome
      • Augmentation du volume scrotal : rhabdomyosarcome / tumeur germinale maligne / lymphome
      • Hématurie : néphroblastome
  • Signes « indirects » :
    • Signes neuro : HTIC, crise d’épilepsie  (tumeur primitive / métastase)
    • Compression médullaire : enfant douloureux difficilement mobilisable
    • Dyspnée (compression médiastinale) : lymphome (LNH +++)
    • Obstruction respiratoire haute / dysphagie : tumeur ORL (lymphome / rhabdomyosarcome)
    • Exophtalmie : rhabdomyosarcome (tumeur I) ou méta (tumeur II : neuroblastome, hémopathie)
    • Douleurs osseuses localisées : ostéosarcome / Ewing
    • Douleur intense : mal soulagée par antalgiques standards
    • Douleurs osseuses diffuse +/- boiterie : MO +++ (LA / neuroblastome)
    • Dysurie : tumeur abdomino-pelviennes / tumeurs intracanalaires
    • Strabisme : rétinoblastome
    • Prurit : hodgkin
  • URGENCE :
    • Dyspnée asphyxiante : lymphome / tumeur ORL
    • Pancytopénie / CIVD : hémopathie
    • HTIC rapide + signes neurologiques : tumeur cérébrale
    • Fracture osseuse pathologique : tumeur osseuse
    • Hémorragie intra-abdominale : néphroblastome
    • Hypercalcémie : Sd paranéoplasique / lyse osseuse
  • ALERTE : HTIC / boiterie + douleurs osseuses / masse abdominale / strabisme / leucocorie

Signes d’appel clinique +++

  • Interrogatoire
    • Terrain: atcd familiaux et personnels néoplasiques / irradiation
    • Carnet de santé: rechercher une cassure staturo-pondérale (à savoir)
    • Anamnèse: date et circonstance d’apparition / profil évolutif
    • Signes fonctionnels
      • AEG / fièvre / douleurs osseuses +/- boiterie
      • Dyspnée (lymphome) / prurit (Hodgkin) / hématurie (néphroblastome) / strabisme ou leucocorie (rétinoblastome)
  • Examen physique
    • Signes vitaux: PA / PC / poids et taille / température / BU
    • Ex. général: aires ganglionnaires (ADP « froides ») / pâleur / hémorragies
    • Ex. neurologique: déficit focal / syndrome cérébelleux / HTIC / RPM
    • Ex. abdominal: rechercher une masse abdominale / SMG / HMG
    • Ex. locomoteur: tuméfaction osseuse / examen de la marche / mobilités
    • Ex. ORL: rechercher une angine ulcéro-nécrotique (agranulocytose)

Démarche diagnostique (selon le type de cancer suspecté)

  • Marqueurs tumoraux chez l’enfant (à connaître : BOURRILLON +++)
    • α-FP : tumeur germinale M (composante « tumeur du sac vitellin) / hépatoblastome
    • β-HCG: tumeurs germinales M (composante « choriocarcinome »)
    • catécholamines urinaires: HVA et VMA pour le neuroblastome (cf infra)
    • Hypercalcémie : atteintes ostéomédullaires / tumeurs rhabdoïdes
    • ↑ LDH: lymphomes malin non hodgkiniens (LMNH) / neuroblastome / sarcome d’Ewing
  • Selon orientation clinique
    • Devant une masse abdominale: échographie – doppler +/- TDM abdominale
    • Devant une masse / AEG / ADP: myélogramme / BOM / scinti MIBG
    • Devant HTIC / anomalie neurologique: TDM cérébrale / fond d’œil
    • Devant une boiterie: radio de bassin de face / écho de hanche

Examens paracliniques

  • Examens radiographiques standards 
    • radiographie de thorax
    • radiographies de segments osseux en cas de douleurs ou de tuméfactions localisées
    • ASP :  tumeur abdominale
  • Echographie ± doppler : caractère intra- ou rétropéritonéal d'une tumeur abdominale / origine d'une tumeur abdominopelvienne / exploration des lésions cervicales, des membres et des parois
  • Examens plus complexes (en fonction des résultats des premières explorations) :
    • TDM
    • IRM : tumeur du SNC, tumeurs osseuses ou des tissus mous 
    • scintigraphie au technétium : tumeurs osseuses primitives et/ou métastatiques
    • scintigraphie au méta-iodobenzylguanidine (MIBGJ) : neuroblastome
    •  tomographie par émission de positons (TEP) ± TDM : validée dans l'exploration des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens
  • Examens anatomopathologiques 
    • cytologiques : myélogramme (leucémie), ponction ganglionnaire ou tumorale...
    • histologiques : abords biopsiques percutanés ou chirurgicaux a minima
    • Examens de caractérisation biologique indispensables le plus souvent pour diagnostic et pronostic sans oublier la nécessité de congélation  +++ 

Consultation d’annonce d’un cancer

  1. Annonce en 4 temps :
    1. 1 temps médical :
      1. annonce du diagnostic et des traitements (post RCP)
      2. présentation des risques à court/moyen/long terme
      3. inclusion ou non dans un essai thérapeutique (Consement écrit)
      4. Programme personnalisé de soin (PPS)
      5. 2ème avis médical à proposé systématique SANS retarder le ttt
    2. 2 Temps d'accompagnement Soignant :
      1. précise modalités thérapeutiques, visite service
      2. identification des besoins d'accompagnement social et psychologique
    3. 3 Temps d'accès aux soin de support (psychologue, assistante sociale, kiné...)
    4. 4 Temps d'articulation avec la médecine de ville (information médecin traitant)
  • Modalités pratiques (12)
    • Environnement approprié: lieu calme / fermé 
    • Disponibilité: Cs dédiée et programmée / pas de téléphone / pas le vendredi..
    • Information loyale: sur le diagnostic / pas d’ambiguité sur pronostic
    • Empathie et écoute:  face à face / écouter le patient
    • Langage adapté: simple et compréhensible / respect des croyances, etc.
    • Progressive: toujours en plusieurs consultations / respecter silences
    • Planifier la prise en charge: calendrier thérapeutique / prochaine Cs rapide (< 1S)
    • Vérifier: la bonne compréhension de l’information donnée
    • Soutien psychologique: à proposer +++ / lien avec le médecin traitant de ville
    • Notifierpar écrit dans le dossier l’annonce et les informations
  • Informer le patient sur (4)
    • le diagnostic: dire « cancer » / consultation d’annonce après la RCP ++
    • le traitement: curatif ou palliatif / effets secondaires / parcours personnalisé (PPS)
    • le pronostic: évolution naturelle / chiffres mais éviter de donner une survie
    • le suivi: modalités de surveillance / au cours du traitement puis au décours
  • Spécificités pédiatriques
    • Informer l’enfant +++ : indispensable / langage adapté (PCZ)
    • Entretien avec les deux parents en même temps
    • Par le médecin spécialiste (référent et compétent) / parfois par MT
    • Etablissement d'un PAI 

Conclusion particularités des cancers de l’enfant

  • croissance rapide
  • habituelle conservation de l’état général
  • multiplicité et caractère banal des signes d’appel clinique dont la persistance fixité > 15 jours doit alerter
  • importance du dosage des marqueurs spécifiques en plus des examens d’imagerie et d’histologie
  • importance d’analyser le génome des cellules cancéreuse pour le diagnostic, pronostic et traitement
  • 6 grands groupes de tumeurs malignes chez l’enfant : hématologiques, SNC, blastèmes d’organe, conjonctive, germinale et neuroectodermique
S'abonner pour voir le reste

Contenus liés

Détail de la dernière mise à jour

Date: 26/09/2019

Mise à jour avec le collège de Pédiatrie 2018 (7e édition), collège de cancérologie 2017 et collège de neurochirurgie (1er edition) - Rajout de quelques chiffres/précisions dans la partie données épidémiologiques - Création d’un paragraphe sur les examens paracliniques - Ajout d’un paragraphe conclusion sur les particularités des cancers pédiatriques - Ajout des facteurs pronostics dans la partie thérapeutique - Ajout des différentes informations sur la chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie dans la partie traitement (collège de cancérologie ++) - Ajout de quelques chiffres et des signes respiratoires possibles dans la partie néphroblastome - Précision dans la partie pronostic des nephroblastomes - Création d’un paragraphe sur les tumeurs cérébrales avec le collège de pédiatrie (diagnostic, paraclinique, pronostic, traitement) - Création d’une partie entière décrivant tous les types de tumeurs cérébrales pédiatriques possibles (collège de neurochirurgie) avec à chaque fois clinique, paraclinique et traitement