Item 296 - Tumeurs intracrâniennes.
Dernière mise à jour le 09/02/2019 par Alexandre NAVIDI
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09/02/2019

Mise à jour majeure et remise en page de toute la fiche : -épidémiologie : précisions et remise en page -ajout d'un tableau synoptique concernant les types de tumeurs cérébrales dans la partie généralité -ajout d'un tableau résumant les localisations des tumeurs cérébrales selon l'âge et leur type -refonte complète de la partie examen clinique, très détaillée -refonte de la partie complications -précisions sur les types d'engagements -ajout d'un paragraphe : en résumé, expliquant de manière schématique les étiologies auxquelles il faut penser devant la présentation clinique et l'âge -mise à jour des examens complémentaires -ajout de la sérologie VIH pour le lymphome -mise à jour des facteurs pronostiques -refonte complète de la partie diagnostic étiologique avec détails sur toutes les tumeurs et une mise en page correcte -mise à jour de la partie traitement et ajout d'un paragraphe résumant les grandes lignes de leur prise en charge (la prise en charge détaillée est spécialisée et hors programme)

13/01/2018

MAj minime Collège neurochirurgie : Métastases cérébrales et épidémiologie (poumon (35%) > Sein > Tube digestif > Rein > mélanome (6%) et rarement KC prostate ou utérin)

04/05/2016

MAJ selon CEN 4ème Ed. : correction localisations les plus fréquentes / tumeur solide la plus fréquente de l'enfant / correction épidémio / modif classification OMS / ajout regard en coucher de soleil chez le nourrisson / épilepsie révélatrice dans 20 à 40% des cas et plus fréquentes si tumeur corticale, d'évolution lente / mode d'apparition des s. focaux généralement rapidement progressif, s'étendant en « tâche d'huile » / IRM > TDM e,n 1ere intention / Hémorragie intratumorale peut être prise pour un hématome cérébral si tumeur primitive inconnue (IRM à 6S) / ajout hydrocéphalie dans les complications / ajout partie sur facteurs pronostiques / corticoides:action anti-tumorale dans les lymphomes / Ttt anticomitial en post-opératoire (à J15) / réorganisatioon diagnostic étiologique / +/- Spectro-IRM (rapport choline/N-acétyl-aspartate = degré de prolifération) et IRM de perfusion (détection d'une néoangiogenèse) / ajout légende imagerie n°1

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur intra-crânienne
  • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Infra-(enfant); sus-tentorielle (adulte)
  • Métas: seins / poumons / mélanome
  • HTIC: céphalées / vision / NV / GCS
  • Signes de localisation / crise comitiale
  • IRM cérébrale systématique +++
  • Biopsie stéréotaxique pour histologie
  • Diag. ≠ : abcès = hyperS en diffusion
  • HTIC: corticoïde-mannitol / DVE-VS
  • Traitement prophylactique anti-convulsivant
  • Traitement chirurgical curatif +/- radiochimio
  • Soins pallatifs / soutien psy / 100%
  • Réunion de concertation pluriD
  • Rééducation au décours (MPR)

Généralités

Épidémiologie

  • Tumeurs primitives
    • Peu fréquentes chez l'adulte (i = 6 000 cas/an) à la différence de l'enfant
    • 3% de tous les cancers
    • Seul FdR de tumeur primitive = atcd de radiothérapie cérébrale (surtout dans la petite enfance)
    • Localisation // âge: enfants = infra-tentorielles / adultes = supra-tentorielles
  • Tumeurs secondaires = métastases
    • !! fréquence sous-estimée / potentiellement 20% de tous les cancers
    • Apparition ++ entre50-60ans, prédominance masculine
    • Cancers primitifs: poumon - sein >> mélanome - digestif - rénal 
    • !! en dehors du cancer du poumon (révèle 20% d'entre eux) : surviennent TARD dans l'évolution du cancer +++
  • Fréquence :
    • métastases > méningiomes (40%) > gliomes (30%) > adénomes hypophysaires (10%)

Gliomes (tumeurs) :

Autres tumeurs :

 

 

Tumeurs méningés primitives :

  • Méningiome

 

  • Astrocytaires (grades) :
    • 1) Astrocytome pilocytique
    • 2) Astrocytome diffus
    • 3) Astrocytome anaplasique
    • 4) Glioblastome
  • Ependymaire : épendymome

 

Lymphome primitif du SNC

 

  • Oligodendrogliales :
    • oligodendrogliome
    • oligodendrogliome anaplasique
  • Neuronale, glioneuronale :
    • gangliome
    • DNET (tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique)

 

Tumeurs région sellaire :

  • Adénome/carcinome hypophysaire
  • Craniopharyngiome
  • Mixtes :
    • oligo-astrocytomes
    • oligo-astrocytomes anaplasiques
  • Pinéale : germinome

 

 

 

  • Embryonnaire :
    • médulloblastome ou PNET (tumeur neuroectodermique primitive)

 

Classification histologique (OMS)

  • Tumeurs cérébrales gliales
    • Astrocytome: glioblastome (grade IV) > anaplasique (III) > diffus (II) > pilocytique (I)
    • Oligodendrogliome
    • Gliomes mixtes (oligo-astrocytomes)
  • Tumeurs cérébrales non gliales
    • Épendymome
    • Médulloblastome
    • Lymphome cérébral primitif (B à grandes c. +++)
    • Adénome hypophysaire / crâniopharyngiome
  • Tumeurs extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
    • Méningiome
    • Schwannome (ex-neurinome)

Localisation

  Enfants Adultes

tumeurs
supra-tentorielles

  • Rares (gliomes)
 
  • Tumeurs gliales (sauf AP)
  • Méningiome
  • Métastases cérébrales
  • Lymphome

tumeurs 
infra-tentorielles

  • Astrocytome pilocytique
  • Médulloblastome
  • Ependymome du V4
  • (gliomes diffus du TC)
  • Schwannome
  • Métastases cérébrales

supra-sellaires

  • Crâniopharyngiome
 
  • Adénome hypopysaire

 

 

Diagnostic positif

 Examen clinique 

  • Interrogatoire
    • Terrain
      • Age: adulte vs. enfant: tumeurs très différentes (cf supra)
      • Atcd: néoplasiques / ID (lymphome ++) / familiaux (rares)
    • Signes fonctionnels
      • signes généraux: asthénie / AEG
      • signes pour une tumeur primitive (poumon / sein / mélanome)
  • Examen physique : 4 grands types de signes (= circonstances de découverte) :
    • Syndrome d’hypertension intra-crânienne (HTIC) +++
      • céphalées: 
        • souvent bitemporales / sensation d'étau
        • augmentées par décubitus et valsalva (toux +++)
        • matinales
        • résistantes aux antalgiques usuels
      • signes végétatifs digestifs :
        • nausées
        • vomissements (au pic douloureux et soulagent la céphalée, en jet)
      • signes visuels:
        • diplopie (VI)
        • BAV (oedème papillaire au FO) +/- atrophie optique à terme (cécité, grave)
        • !! Dans l’HTIC, l’atteinte du VI n’est pas localisatrice
        • troubles de la conscience
        • NB : chez le nourrisson:
          • ↑ PC : > 2DS // N
          • Bombement de la fontanelle antérieure
          • Regard en « coucher de soleil » : déviation permanente vers le bas des yeux
          • Paupière supérieure rétractée
          • BAV (voire cécité par atrophie optique : dramatique, sur HTIC chronique)
    • Syndrome focal (= signes de localisation) : valeur localisatrice
      • Lobe frontal :
        • Syndrome pyramidal = cortex moteur (controlatéral)
        • Syndrome frontal = cortex frontal antérieur
      • Lobe pariétal :
        • Apraxie idéo-motrice (si hémisphère dominant)
        • Négligence / agnosies (si hémisphère mineur)
      • Lobe occipital :
        • Hémianopsie latérale homonyme (controlatérale)
      • Lobe temporal :
        • Aphasie et troubles du langage
      • Cervelet :
        • Syndrome cérébelleux (statique: vermis / cinétique: H)
      • Nerfs craniens :
        • atteinte visuelle : chiasma ou rétro-chiasmatique
        • face : trijumeau, facial
        • acoustique / vestibulaire : vestibulo-cochléaire
        • anosmie : olfactif
        • ophtalmoplégie : III, IV, VI
        • etc...
    • Syndrome irritatif : crises épileptiques (+++)
      • !! Uniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles
      • Crises partielles > généralisées (cf lésion focale donc irrite un seul endroit)
      • !! peuvent être secondairement généralisées
    • Anomalies endocriniennes :
      • tumeur HTHP (craniopharyngiome chez l'enfant +++) ou tumeur de la région pinéale
      • syndrome d'hypersécrétion ou au contraire d'hyposécrétion (selon la tumeur et son retentissement)
  • Bilan d’extension clinique
    • Si métastase: rechercher un cancer primitif: sein / poumon / mélanome
    • Si tumeur primitive: rechercher une localisation secondaire (!! rare)
    • NPO : examen complet à la recherche d’un primitif 
    • Evaluation gériatrique
  • Complications 
    • !! Hémorragie : Crises comitiales ou aggravation d’un état neurologique
    • Hydrocéphalie : par obstruction à l’écoulement (compression) 
      • peut se compliquer d'engagement cérébral voire de cécité (atrophie optique, cf supra)
    • Engagement cérébral (complication de l'HTIC) : 
      • Engagement sous-falcoriel (= déviation ligne médiane)
        • = engagement d’un hémisphère cérébral sous la faux du cerveau
        • Clinique: peu spécifique (déficit s-m / troubles de la conscience)
      • Engagement amygdalien
        • = engagement des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum
        • Clinique: céphalées occipitales / crises toniques postérieures / port guindée de la tête / torticoli +++
        • Risque: compression du bulbe avec détresse respiratoire ou mort subite
      • Engagement temporal
        • = engagement du lobe temporal sous la tente du cervelet (fente de Bichat)
        • Clinique
          • Mydriase + ptosis homolatéraux (par compression du III)
          • Hémiplégie controlatérale (compression pédoncule cérébral)
          • Troubles de la conscience +++ → coma puis décès
          • Risque: compression du bulbe aussi
      • Engagement diencéphalique :
        • pression sur les thalamus, bilatérale
        • hoquet +++ / troubles de la vigilance
      • Engagement "a retro" du vermis cérébelleux
    • Méningite carcinomateuse
    • Pathologies thrombo-emboliques et infectieuses

En résumé :

  • De façon schématique, chaque tumeur à son mode de révélation "privilégié" :
    • HTIC/hydrocéphalie : tumeurs de la fosse postérieure
    • HTIC/oedème : tumeurs malignes, méningiomes
    • syndrome endocrinien : adénome, craniopharyngiome
    • crise épileptique : gliome de grade II
    • syndrome déficitaire : gliomes malins, neurinomes
  • De façon schématique, selon l'âge pour les gliomes :
    • gliome de grade I : avant 20 ans
    • gliomes de grade II : entre 20 et 40 ans
    • gliome de grade III : entre 30 et 50 ans
    • glioblastomes : au-delà de 50 ans

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • IRM cérébrale avec injection de gadolinium +++
      • Systématique devant toute suspicion: visualise la tumeur
      • Précise: siège / forme / réhaussement (= hyper-vascularisation)
      • +/- IRM de perfusion : néoangiogénèse
      • +/- spectro-IRM : rapport choline / N-acétyl-aspartate (= degré de prolifération cellulaire)
    • Biopsie cérébrale stéréotaxique sous neuronavigation
      • Indications
        • Chaque fois que possible +++ (pose le diagnostic)
        • NB : si méningiome ou neurinome : exérèse totale d'emblée
      • Modalités
        • Sous AL / trou de trépan / repérage stéréotaxique par cadre et TDM
        • Biopsie pour ex. anapath. → pose le diagnostic histologique + grade
  • Pour évaluation du retentissement
    • sur l'IRM cérébrale, rechercher :
      • Effet de masse / engagement 
      • Oedème péri-lésionnel = hypersignal T2 et surtout hypersignal FLAIR
    • Fond d’oeil
      • cf retentissement de l’HTIC sur le nerf optique
      • hémorragies rétiniennes en flammèche / oedème papillaire bilatéral
    • !! Dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle
      • IRM médullaire pour recherche d’une extension primitive (en préop)
      • PL pour recherche de cellules tumorales (!! ssi HTIC controlée)
    • NFS si suspicion d'hémangioblastome: recherche polyglobulie
    • sérologie VIH : exclure un lymphome "périphérique" à localisation cérébrale si négative
  • Recherche d’une tumeur primitive si métastase :
    • Mammographie bilatérale si femme +++
    • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée (poumon ++)
    • TEP si aucune tumeur primitive retrouvée au TDM TAP
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan préopératoire: bio standard + pré-transfusionnel + Cs anesthésie
    • Angiographie pour embolisation si risque hémorragique élevé (méningiome ++)
  • Facteurs pronostiques :
    • âge et état général
    • marqueurs tumoraux de bon pronostic (pour les gliomes) : 
      • codélétion des chromosomes 1p et 19q
      • méthylation du gène MGMT
      • mutation activatrice du gène IDH

Diagnostics différentiels

  • Abcès cérébral +++
    • Étiologies: pyogènes (sur sinusite ++) / BK / toxoplasmose, cryptococcose (ID)
    • Clinique: HTIC / signes focaux / crises épileptiques / !! fièvre inconstante
    • Paraclinique
      • TDM: hypodense / PdC annulaire (coque) / bulles d’air (anaérobies)
      • IRM: hypoT1 / hyperGado / hypersignal en diffusion (≠ tumeur)
    • Traitement
      • Symptomatique: anti-épileptique +/- anti-oedémateux
      • ABT: probabiliste puis adaptée / 3S en IV puis relais PO
      • Chirurgical: ponction évacuatrice et diagnostique systématique
  • Autres diagnostics
    • Malformations vasculaires: si doute avec une MAV, faire angio-IRM
    • Sclérose en plaque : femme jeune / paroxystique / LCR
    • AVC / TVC: clinique: FdR d’AVC / début brutal (≠ progressif)
    • Radionécrose: atcd de radiothérapie / nécrose post-radique
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Date: 09/02/2019

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