Item 298 - Tumeurs du colon et du rectum.
Dernière mise à jour le 28/10/2019 par Jean-Mathieu PERRIN

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Mises à jour

28/10/2019

MAJ majeure selon le collège d'HGE 4ème édition (2018) et les TNCD 2019 cancer du colon et rectum : - épidémiologie - classficiation TNM 2017 - cas particulier de l'ADK de l'appendice - recos sur les recherches d'instabilité des microsatellites - complément sur les modalités de la coloscopie - surveillance des CCR - MAJ bilan d'extension en cas de tumeur rectale - rajout de modalités de PEC péri-opératoires importantes (oncogériatrie, immunonutrition..) - modif chapitre PAF - Clarification chapitre polypes et MAJ de leur prise en charge - explications symptomatologie (sd de Koenig, difference ténesme/épreinte..) - coloscopie si EI à Streptococcus bovis - MAJ surveillance post-opératoire des CCR

13/01/2018

MAJ majeure selon Fiche mémo HAS 2017 : Ajout tableau Dépistage selon niveau de risque + mise en page minime

22/09/2017

MAJ du TNM

20/07/2017

modif minime mise en page (code couleur)

03/04/2017

Ajout des sous-types histologiques de polypes adénomateux

03/12/2016

- Correction sur le dépistage du CCR en cas d'ATCD familial

03/12/2016

- Correction apportée pour le dépistage du CCR en cas d'ATCD familial au 1er degrès

04/02/2016

Changements mineurs en accord avec college HGE 2015 Ajout paragraphe sur types histologiques de polypes Remplacement Hémocult par test immuno Ajout criteres de non résection polype transformé Ajout paragraphe sur prévention du ccr Modification mise en page Ajout de planches histologiques selon college anapath

30/01/2016

MAJ de la fiche selon les dernières recommandations : Ajout du test immunologique dans le dépistage, discussion de la place du test hémoccult Ajout des dernières recommandations

29/01/2016

Amélioration de la mise en page

12/09/2014

FICHE - Diagnostic : Bilan d’extension du cancer moyen-bas rectum - HNPCC : Surveillance et dépistage SYNTHESE : fiche de synthèse

16/05/2014

Mise à jour de la fiche

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur du colon et une tumeur du rectum
  • Connaître l'épidémiologie du cancer colorectal (incidence, prévalence, mortalité, facteurs de risque, prévention primaire et secondaire et dépistage du cancer)
  • Planifier le bilan préthérapeutique
  • Connaître les grands principes de prise en charge
  • Planifier le suivi du patient
Recommandations

 

Mots-clés A savoir
  • Niveaux risque / classification TNM
  • Polype adénomateux (5) / adénoK
  • Test immunologique / 1x/2ans / 50-74ans
  • AEG-HD-transit / TR-HMG-Troisier
  • Coloscopie totale avec biopsie + histo
  • TDM TAP +/- IRM-échoendoscopie
  • ACE / bilan nutritionnel / NFS +/- Tt
  • HNPCC: mlh1-msh2 / AD / < 50ans
  • PAF: apc / AD / polypose ↑ / P° chir.
  • MAP: myh / AR / polypose ↓ / colo.
  • Coelio / explo / marges / anastomose
  • Colon: colectomie / 5cm / curage Gg
  • Rectum: proctectomie / 1cm / curage
  • mésorectum / d(pectinée) / iléostomie
  • Chimio adjuvante FolFox si colon N+
  • Radiochimio néo-adjuvante si moyen/bas rectum T3-T4-N(+)
  • Colo 3ans puis 1x/5ans / TDM 5ans
  • PenC 100% / soutien psy / palliatif
  • RCP et PPS
  • Aires Gg: schéma / TR +++
  • Génétique = consentement
  • Exerèse du mésorectum
  • N(+) = chimioT adjuvante 

Généralités et diagnostic

Epidémiologie

  • 3ème cancer le plus fréquent (43 000 cas/an - 20% de tous les cancers) - 1er cancer digestif
  • H = 3ème après poumon et prostate / F = 2nd après cancer du sein
  • 2ème cause de mortalité par cancer (après poumon): 17 000 morts/an
  • Survie à 5 ans : 63% tous stades confondus (90% stade I - 10% stade IV)
  • 65% de localisation colique (surtout le sigmoïde) - 35% de localisation rectale
  • Risque de CCR dans la population générale sur une vie entière = 3-4 %
  • 80% de formes sporadiques / âge moyen = 70ans

Evaluation du risque

  • Niveaux de risque
    Moyen
    • Tout sujet > 50ans / asymptomatique / sans atcd
    Elevé
    • ATCD personnel d’adénome ou de CCR
    • ATCD familial au 1er degré de CCR ou d'adénome avancé (>1cm) 
    • MICI
      • RCH
      • Maladie de Crohn colique)
    Très élevé
    • HNPCC ou PAF
  • Facteurs de risque
    • Antécédents personnels ou familiaux de CCR-adénome / MICI
    • Prédisposition génétique (HNPCC ou PAF)
    • Alimentation: riche en viande rouge / charcuterie 
    • Obésité / tabagisme / alcool / sédentarité
    • Age > 50 ans 
  • Facteurs protecteurs
    • Alimentation riche en fibres / activité physique
    • Aspirine / AINS (polypes) / THS > 10ans

Anatomo-pathologie

  • Tumeurs bénignes = polypes = tumeur de petite taille faisant saillie dans la lumière du tube (sans présager de sa nature histo) 
    • Histoire naturelle du polype : transformation de l'épithélium colique --> cryptes aberrantes --> adénome en dysplasie de bas grade --> adénome en dysplasie de haut grade --> cancer in situ --> cancer invasif
    • !! Fréquents : 30% des >65 ans ; SR H/F = 2 
    • la forme peut être : sessile (comme le sommet d'une colline) - pédiculé (comme un champignon) - plan (peu de relief)
    • 4 types histologiques de polypes : adénomateux = adénome / lésions festonnées / juvénile / pseudo-polypes inflammatoires (MICI)
      • seules les adénomes et certaines lésions festonnées peuvent dégénérer en cancer 
    • Les polypes adénomateux : 3 sous-types histo : tubuleux (75%) / tubulovilleux (20%) / villeux (5%) 
      • Facteurs de risque de transformation maligne +++ :
        • taille ↑ (> 1cm) / contingent villeux / base large (sessile)
        • dysplasie élevée / nombre ≥ 3 / ancienneté (> 10ans) / type festonné
      • Sur 1000 adénomes --> 100 feront >1cm --> 25 deviendront cancer (sur 10 à 20 ans)
    • Les lésions festonnées (architecture glandulaire festonnée ou dentelée) du tube digestif comprennent :
      • polypes hyperplasiques : allongement des cryptes glandulaires sans dysplasie (côlon distal/rectum) --> ne dégénèrent pas en cancer
      • adénomes/polypes festonnés sessiles (côlon droit) --> dégénérescence ++
      • adénome festonnés traditionnels (côlon gauche) --> dégénérescence
    • Les polypes juvéniles : formés de tubes kystiques développés dans un chorion inflammatoire au cours des polyposes juvéniles
    • Les pseudo-polypes inflammatoires : formés de muqueuse et de tissu de granulation, îlot résiduel isolé après cicatrisation d'ulcérations RCH/Crohn
    • Les polypes sont en général asymptomatiques et diagnostiquées par coloscopie pour :
      • des symptômes qui ne peuvent être attribués aux polypes : troubles du transit / douleurs
      • des symptômes qui peuvent être attribués aux polypes : rectorragies / saignement occulte
    • Si >10 polypes : on parle de polypose
    • Tout adénome est au moins en dysplasie de bas grade !
      • bas grade : anomalies cytologiques modérées, mucosécrétion conservée, mitoses fréquentes mais architecture générale du tissu préservée
      • haut grade : anomalies cytologiques très marquées avec perte de différenciation cellulaire, mitoses fréquentes et architecture tissulaire remaniée
  • Tumeurs malignes = Adénocarcinomes
    • Fait suite à un adénome dans 60-80% des cas
    • Lésion végétante / infiltrante / ulcérante (saignant au contact)
    • Adénocarcinome « liberkhünien » dans 75% des cas / ≠° variable
  • Classification TNM 2017 et stadification
    T
    • Tis : carcinome intra-épithélial ou intra-muqueux (carcinome in situ = adénocarcinome intramuqueux envahissant le chorion ou la musculaire muqueuse)
    • T1 : tumeur envahissant la sous-muqueuse
    • T2 : tumeur envahissant la musculeuse 
    • T3 : tumeur envahissant la sous-séreuse ou tissus péri-coliques/péri-rectaux non péritonéalisés
    • T4 : tumeur pénétrant le péritoine viscéral et/ou envahissant les organes de voisinage
      • T4a : pénétration du péritoine viscéral
      • T4b : envahissement d’une structure de voisinage
    N
    • N0 : pas de métastase ganglionnaire régionale (analyse ≥ 12 ganglions)
    • N1 : métastase dans 1 à 3 ganglions lymphatiques régionaux
      • N1a : métastase dans 1 ganglion lymphatique régional
      • N1b : métastases dans 2-3 ganglions lymphatiques régionaux
      • N1c : dépôts tumoraux « satellites » dans la sous-séreuse, ou dans le tissu péri-colique ou péri-rectal non péritonisé, en l’absence de ganglion métastatique
    • N2: métastase ≥4 ganglions lymphatiques régionaux
      • N2a : métastase dans 4-6 ganglions lymphatiques régionaux
      • N2b : métastase dans ≥ 7 ganglions lymphatiques régionaux
    M
    • M0: pas de métastase à distance
    • M1: métastase à distance 
      • M1a : métastases à distance confinées à un organe sans atteinte péritonéale : foie, poumon, ovaire, ganglions non régionaux …
      • M1b : métastases atteignant plus d’un site métastatique
      • M1c : métastase péritonéale avec ou sans autre organe atteint
    stades
    • stade 0 = pTis N0 M0
    • stade I = pT1/T2 N0 M0
    • stade II
      • IIA = pT3 N0 M0
      • IIB = pT4a N0 M0
      • IIC = pT4b N0 M0
    • stade III = N+
    • stade IV = M+
  • Recherche instabilité microsatellites (immunohistochimie et/ou PCR, sur le tissu prelevé)
    • phénotype MSI présent dans les formes génétiques de CCR mais aussi dans certains cas sporadiques (15%)
    • = recherche d'une extinction des protéines MLH1, MSH2, MSH6 en IHC et d'une instabilité des microsatellites en biolohie moléculaire
    • peut orienter vers une consultation d'oncogénétique (syndrome de Lynch)
    • et peut guider l'indication d'une chimiothérapie adjuvante
    • Indiquée :
      • chez patients < 70 ans
      • ATCD personnel de Kc du spectre de Lynch ou familial au 1er degré
      • en cas de cancer avancé (localement ou métastatique) : proposer détermination statut MSI car peut être utile pour orienter le patient vers une immunothérapie (anti-PD-L1)
  • Recherche biomarqueurs pronostiques (si métastatique ou localement avancé)
    • Mutation du gêne KRAS / NRAS / BRAF
    • A partir de biopsies de la lésion réalisées en endoscopie

Localisation

  • Tumeur: sigmoïde (50%) > rectum (30%) > droit/gauche (15%) > transverse (5%)
    • Cas particulier de l'ADK de l'appendice : même prise en charge qu'un ADK colique
  • Métastases: hépatiques (75%) > pulmonaires (15%) > osseuses/cérébrales (5%)

Dépistage du CCR: selon le risque +++

  • Patients à risque moyen (80% de la pop) = dépistage de masse chez patients asymptomatiques
    • test immunologique fécal 1x/2 ans entre 50 et 74 ans (OC-Sensor) (anciennement: test Hémocult®)
      • participation faible (30% de la pop) ; 80% de sensiblité ; 5% des tests sont positifs ; en cas de test positif --> diagnostic d'un CCR ou d'un adénome >1cm dans 40% des cas
    • sauf coloscopie datant de < 5ans négative ou patient symptomatique
    • si test positif → coloscopie à visée diagnostique dans un 2nd temps
  • Patients à risque élevé (15-20% de la pop) = dépistage individualisé= COLOSCOPIE
    • ATCD personnel de CCR ou d'adénome : début de surveillance après résection :
      • coloscopie de contrôle à 5 ans si polype de bas risque puis /3-5 ans selon les résultats
      • coloscopie de contrôle à 3 ans si polype de haut risque puis /3-5 ans selon les résultats
      • coloscopie de contrôle à 1 an de la résection si CCR (ou 3-6 mois si coloscopie incomplète pré-op) puis /3-5 ans si normale
    • ATCD familial de CCR ou adénome avancé au 1er degré  : 1ère coloscopie à 45 ans (ou 10 ans avant cas index) puis /5 ans
    • ATCD de RCH ou Crohn colique : coloscopie avec chromoendoscopie /1 à 4 ans - à partir de 6-8 ans du début des symptômes)
  • Patients à risque très élevé (1-3% de la pop) = COLOSCOPIE
    • HNPCC: coloscopie avec chromoendoscopie /2ans à partir de 20-25 ans
    • PAF: coloscopie avec chromoendoscopie dès la puberté (15ans) puis /1-2 ans jusqu’à la chirurgie

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain
      • ATCD familiaux et personnels de cancer colo-rectal / adénome
      • Facteurs de risque de CCR: alimentation / MICI / tabac..
      • Date du dernier dépistage / de la dernière coloscopie 
    • Signes fonctionnels
      • Signes généraux: AEG / amaigrissement / syndrome anémique (surtout côlon droit) / toute endocardite infectieuse ou septicémie à germes digestifs (Streptococcus bovis) doit faire rechercher un CCR
      • Douleurs abdominales: crampes ou ballonement ; parfois symptomatologie de sigmoïdite ; syndrome rectal (ténèsme/épreintes) si cancer du rectum
      • Troubles du transit: alternance diarrhée/constipation ; apparition récente de troubles ou modification récente de troubles anciens
      • Hémorragies digestives (à savoir)
        • Rectorragies peu abondantes / méléna (côlon droit)
        • !! coloscopie devant toute rectorragie chez un patient > 40ans
  • Examen physique
    • Signes positifs en faveur d’un CCR
      • Tumeur parfois palpable / profonde / irrégulière / sensible 
      • Toucher rectal: préciser la distance par rapport à la marge anale +++
      • Remarque: TR et topographie du cancer du rectum (parfois palpable dans certains cancers du bas et moyen rectum)
        • // marge anale: bas rectum (0-5cm) / moyen (5-10cm) / haut (10-15cm)
        • // ligne pectinée (= plan des releveurs = sphincter): à 3cm de la marge anale
    • Bilan d’extension clinique (5)
      • Examen des aires ganglionnaires: ganglion de Troisier ++ / !! schéma (à savoir)
      • Toucher rectal: recherche carcinose péritonéale / ascite (Douglas)
      • Palpation abdominale: rechercher une hépatomégalie métastatique
      • Recherche d’une métastase: examen respiratoire – neuro – cadre osseux
  • Orientation topographique
    • Caecum: syndrome de Koenig / mélénas ou rectorragies (anémie ferriprive)
      • Syndrome de Koenig : douleurs péri-ombilicales à type de contraction, d'apparition brutale, cédant rapidement dans une débacle hydro-aérique (marque un rétrecissement du grêle)
    • Transverse: douleurs biliaires / insuffisance pancréatique (envahissement)
    • Sigmoïde: douleur en FIG (diagnostic différentiel de diverticulite ++)
    • Rectum: syndrome rectal: ténesme / épreinte / faux besoins
      • Epreinte : douleur abdominale de la partie terminale du côlon et du rectum s'achevant par une fausse envie pressante et impérieuse d’aller à la selle
      • Ténesme : tension douloureuse, au niveau de l'anus avec sensation de brûlure et envie constante d'aller à la selle

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Coloscopie totale avec biopsies (10-15 car bcp de tests de biologie moléculaire) (à savoir)
      • Préparation colique par 3-4L de PEG / bilan de coagulation / Cs anesthésie / AG superficielle 
      • Arrêt des anticoagulants / arrêt du PLAVIX 
      • Risque de transmission d'agents infectieux bactériens et viraux présumé nul / risque de perforation 1/1000 (résection de volumineux polype par mucosectomie)
      • Exploration complète colique jusqu´à la première anse iléale / biopsies et examen anapath de toute lésion (à savoir)
      • Aspect macroscopique = tumeur ulcéro-végétante saignant au contact 
      • Préciser siège / extension / sténose / lésions associées (polypes +++)
    • Autres examens :
      • Coloscanner (++) (TDM colique avec eau ou air) : non recommandé à large échelle
        • si coloscopie impossible (risque anesthésique ++) : équivalent à la coloscopie pour les polypes >6mm
  • Pour bilan d’extension
    • Coloscopie totale avec biopsies (à savoir)
      • Recherche de tumeurs synchrones: cancer (5%) ou polypes (30%)
      • En cas de sténose infranchissable, une coloscopie totale devra être réalisée dans les 6 mois suivants la résection chirurgicale
      • si stomie: penser à la coloscopie par la stomie
    • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++
      • Examen de référence: systématique 
        • injection de PDC impossible : IRM hépatique avec injection de gadolinium + scanner thoracique non injecté
      • ADP régionales / carcinose péritonéale / métastases (foie / poumon)
      • Echographie, IRM hépatiques peuvent être utilisées en complément
    • Scinti osseuse / TDM cérébral sur point d'appel
    • TEP TDM non systématique (discuté en RCP)
    • IRM rectale : infiltration tumorale / estimation de la marge latérale ++ / ADP
      • pour les cancers du rectum / en cas de lésion de la charnière recto-sigmoïdienne avec doute sur une lésion du haut rectum 
      • utile en cas de volumineuse tumeur rectale pour évaluer l'envahissement des structures adjacentes
    • Echo-endoscopie rectale: pour infiltration pariétale et staging ganglionnaire du mésorectum
      • pour les tumeurs du rectum
      • utile en cas de petite tumeu rectale pour évaluer l'infiltration de la paroi rectale
    • Endoscopie oeso-gastro-duodénale
      • En cas de cancer du côlon droit/angle droit en contact avec le duodénum
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Marqueur tumoral: ACE (avis d'experts)
      • Pas d'intérêt diagnostique mais peut avoir un intérêt pronostique
      • Pas d'indication au dosage du CA 19-9
    • Bilan du retentissement
      • Bilan nutritionel +++albumine +/- pré-albumine
      • NFS recherche anémie par carence martiale
      • Autresbilan rénal / hépatique / inflammatoire
    • Bilan d’opérabilité: Karnofsky-PS OMS +/- [GDS-EFR] / [ECG-ETT]
    • Bilan pré-opératoire: Gp-Rh-RAI / consultation d’anesthésie / biologie / évaluation onco-gériatrique si >75 ans grâce à l'outil ONCODAGE

Consultation d'oncogénétique

  • En cas de suspicion de forme héréditaire :
    • Patient ayant deux parents au 1er degré atteints par un cancer du spectre dont un avant l'âge de 50 ans.
    • Patient de <40 ans
    • ATCD personnel de Kc du spectre du sd de Lynch
    • présence d'une instabilité microsatellitaire (dans le cadre d'une recherche de sd de Lynch)

Formes héréditaires de CCR

Généralités

  • Formes héréditaires = 5-10% des CCR (!! NPC avec formes familiales = 15-30%)
  • !! NPO: Cs de conseil génétique / consentement écrit / dépistage familial (à savoir)

Syndrome HNPCC (hereditary non polyposis colorectal cancer) (++) « syndrome de Lynch »

  • Diagnostic
    • !! Pas de phénotype caractéristique du syndrome HNPCC (≠ PAF)
    • Critères de dépistage (de Béthesda)
      • Dépistage génétique si ≥ 1 critère parmi:
        • CCR chez un patient < 50 ans +++
        • CCR synchrones ou métachrones
        • CCR associé à un cancer du spectre HNPCC
    • Critères diagnostiques d’Amsterdam (3) (Collège HGE 2015 = criteres de référence)
      • nombre: ≥ 3 sujets atteints de CCR
      • parenté: ≥ 1 parent au 1er degré et 2 générations successives
      • âge: ≥ 1 cancer diagnostiqué avant 50ans
    • --> Mais en pratique ces critères diagnostics et de dépistage sont trop restrictifs
    • En pratique indications larges :
      • recherche de l'instabilité microsatellitaire chez :
        • patient < 70 ans pris en charge pour CCR 
        • patient pris en charge pour CCR quelque soit son âge si ATCD au 1er degré de cancer du spectre de Lynch
      • l'instabilité des micro-satellites « phénotype MSI » (PCR sur tumeur) est présente dans tous les cas de Lynch
        • pour info, 15% des CCR sporadiues ont une instabilité des micro-satellites (dûe à une hyperméthylation du promoteur de MLH1 liée au vieillissement)
    • Prévoir consultation d’oncogénétique si :
      • Patient avec ATCD perso de cancer du spectre de Lycnh
      • Patient de < 40 ans
      • Patient ayant deux parents au 1er degré atteints par un cancer du spectre dont un < 50 ans
      • Présence d'un phénotype MSI dMMR
      • --> Immuno-histochimie sur tumeur: Ac anti-MLH1 / MSH2 / MSH6 / PMS2 : perte d'expression de ces protéines
      • --> Séquençage sang circulant: recherche de la mutation sur les gènes MLH1 et MSH2 si MSI(+)
  • Génétique
    • Transmission autosomique dominante / pénétrance quasi-complète
    • Mutation des gènes du système MMR (MLH1 et MSH2, plus rarement PMS2 et MSH6 ): système mismatch repair (fonction suppressive de tumeur)
    • 3 % des CCR / risque de CCR = 40-70% pour les hommes ; 20-50% pour les femmes 
    • Cancers du spectre HNPCC
      • « étroit »: CCR / grêle / endomètre / voies urinaires hautes
      • « large »: estomac / voies biliaires / pancréas / ovaires / glioblastomes / certaines tumeurs cutanées bénignes et malignes
  • Prise en charge
    • Sujet avec critères HNPCC sans mutation retrouvée (50% des cas)
      • Coloscopie avec chromendoscopie de dépistage à partir de 20-25ans puis annuelle à vie
      • !! NPO dépistage des cancers associés: endomètre ++ (biopsie-écho 1x/an), estomac (recherche helicobacter pylori + FOGD si Atcd familiaux)
    • Sujet avec critères HNPCC et mutation retrouvée
      • Pas de colectomie prophylactique (≠ PAF) → coloscopie avec chromendoscopie annuelle pour dépistage
      • Si CCR retrouvé = colectomie totale (+/- segmentaire) 
      • Puis surveillance du rectum (+/- colon restant) par coloscopie annuelle A VIE

Polypose adénomateuse familiale (PAF)

= à suspecter si >10 polypes adénomateux colorectaux synchrones ou métachrones sont mis en évidence en coloscopie

  • Diagnostic
    • Clinique
      • Apparition des symptômes vers 20-25ans
      • Association fréquentes à d'autres tumeurs digestives et extra-digestives
        • adénomes duodénaux (péri-ampullaires ++) : peuvent dégénérer → doivent être réséqués en endoscopie haute
        • tumeurs desmoïdes (mésenchymateuses) : ne dégénèrent pas mais source de mortalité élevée (surtout si dans le mésentère) car croissance loco-régionale ++
    • Paraclinique
      • Coloscopie à partir de 10/12 ans : polypose colique diffuse (« tapis » de dizaine à milliers de polypes) ; classiquement >100 polypes
      • Cs de génétique: séquençage du gène APC: confirmation diagnostique
  • Génétique
    • Mutation du gène APC (autosomique dominant - pénétrance quasi-complète) sur le bras long du chromosome 5
    • prévalence de la maladie = 1/10 000 - 1% des CCR - cancérisation des polypes = 100% à 40ans !!
    • Risque de transmission de 50% à chaque enfant
  • Prise en charge
    • Chirurgie prophylactique = dès 15-25ans
      • Coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale ou colectomie totale avec anastomose colo-rectale selon l'étendue de la maladie sur le rectum
      • EOGD annuelles post-chirurgie pour surveillance des polypes gastriques
    • Dépistage et surveillance
      • Dépistage familial systématique si mutation retrouvée chez cas index (à savoir)
      • Si mutation non retrouvée: pas de traitement / surveillance par coloscopie

Syndrome MAP (MUTYH associated polyposis) ou polypose familiale atténuée 

  • Diagnostic
    • Clinique
      • Phénotype ~ PAF (car mutations non réparées sur APC)
      • → polypose colique plus modérée (entre 5 et 100) et tardive (40-50ans)
      • parfois polypes duodénaux associés ; doivent être dépistés
    • Paraclinique
      • Génétique: séquençage du gène MUTYH et dépistage familial
  • Génétique
    • Transmission autosomique récessive / pénétrance quasi-complète
      • risque de développer la maladie de 25% dans la fratrie / quasi-nul pour la descendance (sauf si consanginité)
    • Mutation = gène MUTYH (chromosome 1 / système de réparation BER)
    • risque cumulé de dégénérescence en cancer = 10-50%
  • Prise en charge
    • Chez patient avec CCR = coloprotectomie totale / anastomose iléo-anale
    • Chez patient avec les 2 allèles mutés = coloscopie avec chromendoscopie 1x/1-2ans + EOGD annuelles
    • La chirurgie prophylactique est discutée ssi nombre de polypes élevé ne permettant pas une surveillance endoscopique

Autres polyposes 

encore plus rares que la PAF : transmission autosomique dominante avec des polypes hamartomateux (croissance excessive de l'épithélium du côlon) et risque accru de CCR

  • Syndrome de Peutz Jeghers : mutations du gène STK11, polypes hamartomateux du côlon et du grêle + lentiginose péri-orificielle (tâches brunes sur la peau/muqueuses)
    • risque accru de cancer de l'intestin grêle, cancer colo-rectal, cancer du pancréas et cancer de l'ovaire
  • Syndrome de Cowden : mutations du gène PTEN : hamartomes de la peau, thyroïde, côlon, endomètre
    • cancers du sein, de l'endomètre et de la thyroïde + fréquents que les cancers intestinaux
  • Polypose juvénile : mutations des gènes SMAD4 ou BMPRA1, hamartomes diffus sur tout le tractus digestif

Evolution

Complications

  • Fistules
    • Entre la tumeur et les organes de voisinage
      • Vessie ++ : pneumaturie, fécalurie, pyélonphrite aiguë
      • Duodénum / utérus...
  • Surinfection
    • Asymptomatique ++ (hyperleucocytose isolée) +/- abcès péri-néoplasique
    • Clinique = fièvre oscillante + douleur avec défense +/- masse palpable
  • Hémorragie digestive
    • Très fréquent mais plus souvent asymptomatique / parfois: rectorragie / méléna
  • Occlusion digestive +++ (cf item 349)
    • CCR = 1ère cause d’occlusion colique – révélateur du CCR dans 15-25% des cas
    • Tétrade: vomissements / météorisme / douleur / arrêt des matières et des gaz
    • Orientation vers CCR: installation progressive +++ / AEG / rectorragie / terrain
  • Perforation / péritonite
    • Sur occlusion: perforation diastatique sur dilatation caecale +++
    • Tableau de péritonite: fièvre élevée – défense et contracture
  • Iatrogènes +++
    • Post-chirurgie (rectum ++): génito-urinaires (DE, dysurie) / incontinence fécale
    • Post-chimiothérapie: angor (5-FU) / neuro-néphro-ototoxicité (oxaliplatine)
    • Post-radiothérapie: cystite ou grêlite radique

Pronostic

  • Survie à 5ans tous stades confondus = 60% (stade I: survie > 90% - stade IV : survie 10%)

Traitement

Prise en charge d’un polype

  • Polype à la coloscopie = résection endoscopique totale systématique (à savoir)  
    • risques : hémorragie / perforation
    • si exérèse endoscopique impossible → exérèse chirurgicale segmentaire
  • Examen anapath pour diagnostic histologique: prise en charge selon le résultat
    • seuls les adénomes justifient une surveillance coloscopique
      • si > 1cm (ou nb ≥ 3) ou dysplasie de haut grade → coloscopie à 3ans puis 1x/5ans si normale
      • pour le reste → coloscopie à 5ans
    • PEC des polypes transformé (adénocarcinome in situ) ++ :
      • si limité à la muqueuse : pas de chirurgie complémentaire ! 
      • si foyers de carcinomes sous-muqueux : T1sm : pas de chirurgie si tous les critères suivants sont remplis:
        • envahissement sous-muqueux supericiel (<1mm si sessile ou plan et uniquement le tiers supérieur du pied si pédiculé)
        • marges de sécurité > 1mm
        • cancer bien ou moyennement différencié
        • pas d'emboles lymphatiques ou vasculaires 
        • absence de budding

Prévention primaire du cancer colo-rectal 

  • Arrêt du tabac (à savoir) et limiter consommation d'alcool
  • Limiter consommation de viandes rouges/charcuterie (< 500 g/semaine)
  • Augmenter consommation de fibres / laitages
  • Augmenter activité physique (> 30 minutes/jour)

Prise en charge d’un cancer colo-rectal

  • Réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) (à savoir)
  • Proposition d’un programme personnalisé de soins (PPS)
  • Bilan pré-thérapeutique (nutrition-extension-préopératoire) / Cs d’annonce
    • NPO l'immunonutrition pendant 7j pré-opératoire : ORAL IMPACT

Traitement chirurgical à visée curative +++

  • Chirurgie du rectum
    • Proctectomie + exérèse totale du mésorectum (à savoir) (= curage ganglionnaire)
    • En respectant les marges carcinologiques (marges latérale et distale): ≥ 1cm de marge digestive et 5cm de marge du mesorectum
    • Rétablissement de la continuité par une anastomose (colo-rectale ou colo-anale)
    • Iléostomie de protection transitoire si anastomose sous le cul de sac de Douglas(fermée à +2M après contrôle de l’anastomose)
    • +/- confection d’un réservoir si anastomose colo-anale 
    • si haut rectum (> 10cm): exérèse du rectum et du mésorectum jusqu'à 5cm sous le pôle inférieur de la tumeur puis anastomose colo-rectale
    • si moyen rectum (5-10cm): exérèse totale du mesorectum + proctectomie puis anastomose colo-anale protégée
    • si bas rectum (< 5cm de la marge anale)
      • tumeur envahissant le sphincter externe : amputation abdomino-périnéale
      • tumeur n'envahissant pas le sphincter externe : proctectomie totale avec résection inter-sphinctérienne si besoin et anastomose colo-anale)
        • marge distale de 1cm nécessaire et latérale de 1mm
  • Chirurgie du colon 
    • Colectomie segmentaire et anastomose selon la localisation de la tumeur
    • Marges carcinologiques pour le colon: ≥ 5cm 
    • Exerèse du mésocolon en bloc = curage ganglionnaire
    • Si colon droit: colectomie droite + anastomose iléo-colique 
    • Si colon transverse: colectomie droite étendue au transverse (pas de colectomie transverse avec anastomose colo-colique !!)
    • Si sigmoïde: sigmoïdectomie + anastomose colo-rectale
  • Principes généraux
    • Voie d’abord = coelioscopie (pour colon droit/gauche ++) ou laparotomie
    • 1er temps exploratoire: recherche carcinose, prélèvements, métastases, etc.
    • Ligature première des vaisseaux
    • Exérèse de la tumeur avec marges de résection de part et d’autre (5 ou 1cm)
    • Curage ganglionnaire systématique (≥ 12 ggl) / ex anapath. de toute pièce
    • Recherche de mutation RAS et BRAF sur la tumeur si métastases
  • Indication
    • Chirurgie première dans tout CCR non métastatique (sauf traitement néoadjuvant du rectum)
    • Systématique si pas de métastase / selon avis de la RCP sinon
  • Chirurgie des métastases hépatiques
    • En cas de métastases résécables
    • En combinaison avec d'autres traitements (chimiothérapie, embolisations, radiofréquences)
    • Indications spécialisées discutées en RCP

Traitements complémentaires

Pour les traitements péri-opératoires, les cancers du haut rectum nécessitent la même prise en charge que les cancers coliques

  • Radio-chimiothérapie à visée curative
    • cancer colique et du haut rectum
      • Pas de traitement adjuvant en cas de stade I ou II de bon pronostic : chirurgie seulement
      • Chimiothérapie adjuvante systématique pour tout cancer N(+) = stade III ou stade II de mauvais pronostic (T4, perforation tumorale, emboles vasculaires, <12 ggl sur la pièce) (à savoir)
      • Protocole FOLFOX (acide folinique-5FU-oxaliplatine) / avant J42 / sur 6 mois
    • cancer du moyen et bas rectum
      • Radio-chimiothérapie néo-adjuvante si T3 / T4 / N+
      • Chimiothérapie adjuvante ou abstention en postop selon la résection/contexte
      • Remarque: si radiochimio non faite en préop, elle doit être faite en postop
  • Radio-chimiothérapie à visée palliative
    • Traitement de 1ère ligne en cas de métastases multiples non résécables
    • Protocoles à base de 5-FU / oxaliplatine / irinotécan 
  • Thérapies ciblées (au stade métastatique)
    • bévacizumab (Avastin®) : anti-angiogénique
    • cetuximab (Erbitux®) et Panitumumab (Vectibix®) : anti-EGFR
      • indiqués seulement en l'absence de mutation de la proteine K-Ras
      • ! différent du cancer du poumon : traitement indiqué en cas de présence d'une mutation sur recepteur EGF
    • Indications du domaine du spécialiste ( combinaisons avec chimiothérapies classiques)

Traitement des complications

  • !! si anémie: NPO la supplémentation martiale en pré/post-chirurgie
  • Occlusion: traitement chirurgical à chaud (colostomie d’amont) ou pose d’endoprothèse
  • Perforation / péritonite: ABT IV / chirurgie en urgence: toilette + colectomie sans anastomose
  • Infection (abcès): antalgiques / ABT IV (Augmentin®) / drainage radio-guidé

Mesures associées

  • Prise en charge de la douleur
  • Soutien psychologique
  • Prise en charge à 100% (ALD)
  • Stomathérapeute en cas de stomie
  • Soins palliatifs en fin de vie

Surveillance

  • 80% des récidives surviennent dans les 3 ans et sont surtout métastatiques
  • Au décours : surveillance spécifique sur 5ans (puis non spécifique: sujets à risque élevé)
    • Clinique : examen /3 mois pendant 3 ans puis /6 mois pendant 2 ans puis /an
    • Paraclinique :
      • Echo abdo : /3 mois pendant 3 ans puis /6 mois pendant 2 ans + radio thorax : /6 mois pendant 3 ans puis /6mois pendant 2 ans
      • Si impossibilité ou chez les patients obèses : scanner TAP /3 mois pendant 3 ans puis /6 mois pendant 2 ans
      • TEP-TDM : en cas d'élévation ACE et bilan négatif par ailleurs
      • dosage ACE: 1x/3 mois pendant 3 ans puis 1x/6 mois pendant 2 ans
    • Coloscopie
      • si coloscopie intiale incomplète/mauvaise qualité/non réalisée préopératoire : à refaire dans les 6 mois post-opératoires
      • de contrôle à 1 an de la résection puis à 3/5 ans si normale. En l'absence de prédisposition génétique, après 3 coloscopies normale : le rythme peut être espacé.
      • pour les Lynch : coloscopie avec chromoendoscopie tous les 1 à 2 ans 
      • pour les PAF : coloscopie avec chromo-endoscopie du réservoir après anastomose iléo-anale tous les 2 ans ou tous les ans si iléo-rectale

Synthèse pour questions fermées

Quels sont les 5 éléments à rechercher sur CR Anapath d'un cancer du colon chez un patient < 60ans ?
  • Type Histologique
  • Marges de Resection
  • Statut ganglionnaire ( sur au moins 12 ganglions)
  • Statut MSI
  • Statut KRAS
Quel élément rechercher spécifiquement sur le CR d'Anapath d'un cancer du rectum (vs cancer du colon) ?
  • Exerèse totale du mésorectum
Quelles sont les 3 complications spécifiques à la chirurgie du rectum ?
  • Altération de la fonction ano-rectale et incontinence fécale
  • Troubles de la fonction urinaire
  • Troubles de la fonction sexuelle

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Détail de la dernière mise à jour

Date: 28/10/2019

MAJ majeure selon le collège d'HGE 4ème édition (2018) et les TNCD 2019 cancer du colon et rectum : - épidémiologie - classficiation TNM 2017 - cas particulier de l'ADK de l'appendice - recos sur les recherches d'instabilité des microsatellites - complément sur les modalités de la coloscopie - surveillance des CCR - MAJ bilan d'extension en cas de tumeur rectale - rajout de modalités de PEC péri-opératoires importantes (oncogériatrie, immunonutrition..) - modif chapitre PAF - Clarification chapitre polypes et MAJ de leur prise en charge - explications symptomatologie (sd de Koenig, difference ténesme/épreinte..) - coloscopie si EI à Streptococcus bovis - MAJ surveillance post-opératoire des CCR