Item 304 - Tumeurs des os primitives et secondaires.
Dernière mise à jour le 15/10/2019 par Célia CHARLIER
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15/10/2019

Mise à jour avec le collège de rhumatologie 2018 (6e édition) : - Ajout de quelques lignes sur l’importance de l’IRM - Réorganisation de la partie diagnostique étiologique sur les tumeurs osseuses bénignes afin de préciser/retenir les localisations osseuses des tumeurs et réorganisation selon l’âge pour les tumeurs osseuses malignes - Ajout de quelques informations pour les ostéochondromes (douleurs inflammatoires si dégénérescence, coiffe cartilagineuse, naissance perpendiculaire à la métaphyse) mais aussi sur les enchondromes (partie définition) - Ajout du syndrome de McCune Albright dans la partie dysplasie fibreuse (tombé dans concours blancs ++) - Création du paragraphe localisation épiphysaires des os longs (dans la partie diagnostique étiologique) avec création de 2 parties: tumeurs à cellules géantes et chondroblastomes - Ajout de quelques détails dans la partie des tumeurs malignes(diagnostique étiologique) - Création d’une partie sur le PEC des tumeurs osseuses bénignes avec création de quelques lignes sur le chordome - Ajout de quelques lignes « généralités » sur les tumeurs osseuses secondaires - Réorganisation et ajout d’informations ++ dans la partie traitement des métastases osseuses (traitements locaux avec chirurgie, locaux per-cutanées et radiothérapie et traitements systémiques avec les traitements médicaux, la radiothérapie et les inhibiteurs de résorption osseuses…) Mise à jour avec le collège de chirurgie maxillo-faciale (4e édition) : création de toute une partie sur les particularités des tumeurs faciales et dentaires et leurs traitements - Création de 2 paragraphes précisant les particularités cliniques et paracliniques de ces tumeurs - Détails de toutes les tumeurs de ces régions : tout d’abord les kystes d’origine dentaires (inflammatoires, dentigères et épidermoïdes) ou non (kystes fissuraires ou kystes du canal nasopalatin) - Détails sur les tumeurs bénignes d’origine dentaires (épithéliale avec l’améloblastome, mésenchymateuses et mixtes) - Détails sur les tumeurs bénignes d’origine non dentaires (osseuses, cartilagineuses, conjonctives et à cellules géantes) - Détails sur les tumeurs malignes d’origine non dentaires (ostéosarcomes, chondrosarcomes, fibrosarcomes et tumeurs d’Ewing) et les tumeurs malignes d’origine dentaires - Rajout d’une question dans la partie synthèse des questions fermées (sur le torus dentaire car déjà tombé en conférence) Mise à jour avec le collège d’orthopédie 1ere édition - Rajout des FDR de tumeurs osseuses primitives - Ajout des troubles de la croissance possibles comme signe clinique - Ajout de quelques détails dans les différentes descriptions des tumeurs bénignes ou malignes notamment sur les tumeurs à cellules géantes (épidémio, traitement, évolution, radio) Mise à jour avec le collège de cancérologie 2017 - Ajout d’un FDR de risque (FDR personnels) - Ajout d’information dans le descriptif des tumeurs (ostéosarcomes et ses grades/mutation, sarcome d’Ewing mais aussi détails sur les chondrosarcome) - Ajout de quelques lignes sur les micro-biopsies au trocart - Ajout de la classification TNM et des stades des ostéosarcomes

18/06/2018

Mise à jour importante : -ajout paragraphe remarque dans généralités -Ajout de plusieurs paragraphes sur l'histologie et l'orientation diagnostique selon âge + localisation osseuse -Ajout de détails sur la clinique -Refonte totale du paragraphe sur les examens paracliniques -Mise à jour et précision sur les différentes tumeurs osseuses primitives et secondaires et surtout ostéosarcome et sarcome d'ewing -Mise à jour du paragraphe sur les tumeurs osseuses secondaires (clinique / paraclinique) -Ajout de divers moyen mnémotechniques

31/01/2016

Ajout de légendes sur les imageries

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Jeune: ostéosarcome-sarcome Ewing
  • Douleurs osseuses / inflammatoires
  • Caractéristiques radios (6): corticale
  • Biopsie osseuse: chirurgie ou trocard
  • TDM-IRM / scinti – TDM Tx – BOM
  • OC: addition / métaphysaire / A.fuge
  • OO: douleur-aspirine / nidus-cocarde
  • FNO: cortical / lyse / régulier / métaP
  • OS: lyse / floue / métaP (genou) / Tx
  • Ew: bulbe d’oignon / parties molles
  • CS: adulte / insidieux / calcifications
  • Exérèse large monobloc+voie d’abord
  • Chimio / reconstruction / PenC 100%
  • Prostate / sein / poumon / thyroïde / rein
  • Lyse corticale / mur post / siège >T4
  • RCP et PPS
  • Précautions si chirurgie
  • Rupture de la corticale = fracture
  • Devant une tumeur lytique penser à l'hyperparathyroïdie (bilan phospho calcique)

A. TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

Généralités

Epidémiologie

  • Tumeurs osseuses primitives rares (≠ métastases)
  • Chez adolescent ou adulte jeune +++
  • Tumeurs osseuses malignes primitives : 100 cas /an (rare)
  • Adultes : Métastases osseuses : fréquentes ! → mnémo "SPORT" + V (VADS + vessie) !
  • Remarque :
    • Enfant / ado / adulte jeune : primitive +++ (ostéosarcome +++)
    • Adulte > 50 ans : secondaire +++
      • (Mais tumeur M primitives les plus fréquentes = lymphome / plasmocytome solitaire  / chondrosarcome)

Facteurs de risques des tumeurs osseuses primitive

  • Prédispositions génétiques
    • mutations germinales des gènes suppresseurs de tumeurs RB1 (rétinoblastome familial et sarcome)
    • TP53 (prédisposition aux sarcomes : syndrome de Li-Fraumeni)
  • Irradiation antérieure (cancers en territoire irradié)
  • FdR personnels
    • maladie de Paget osseuse: associée à un risque de transformation en ostéosarcome / évènement rare, notamment depuis l’utilisation des bisphosphonates
    •  Infarctus osseux, fractures avec mise en place de matériel orthopédique ont été rapportés comme facteurs potentiellement contributifs
  • Tumeurs bénignes pré-existante isolée ou dans le cadre d'un syndrome
    • maladie des exostoses multiples (mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs EXT1 ou EXT2, synonyme : maladie de Bessel-Hagen)
    • enchondromatose multiple (synonyme : maladie d’Ollier) 

Types histologiques

  • Tumeurs bénignes :
    • Os : ostéome ostéoïde (ostéoblastome si > 2cm)
    • Cartilage : exostose ostéogénique (cartilage de croissance), chondrome
    • Tissus conjonctifs : fibrome non ossifiant
    • Kyste anévrismal
  • Tumeurs malignes primitives
    • Os : ostéosarcome
    • Neuro-ectoderme : sarcome d’Ewing
    • Cartilage : chondrosarcome
    • Tumeurs à cellules géantes (bénigne au plan histo +++ mais méta !)
  • Tumeurs malignes secondaires
    • Métastases de cancers solides : via mnémo "SPORT"
    • Rq : Myélome = surtout atteintes osseuses : à rechercher systématiquement (!! pas d’ADP)
      • (Mais ce n’est pas une tumeur osseuse à part entière)

Orientation diagnostique selon l’âge du patient

  • Tumeurs malignes
    • Jeune: sarcome d’Ewing (5-20ans) / ostéosarcome (10-25ans)
    • Adulte: chondrosarcome (40-60ans) / tumeur à cellules géantes (20-45ans)
  • Tumeurs bénignes
    • Jeune: ostéochondrome (exostose ostéogégénique) / ostéome ostéoïde / fibrome non ossifiant
    • Adulte: kyste anévrismal (10-30ans) 

Orientation diagnostique selon la localisation de la tumeur

  • Tumeurs diaphysaires: sarcome d’Ewing ++ / chondrosarcome / chondrome
  • Tumeurs métaphysaires: ostéosarcome / la plupart des autres tumeurs
  • Tumeurs épiphysaires:
    • → Tumeur à cellules géantes : agressif +++ (détruit épiphyse) / !! Bénigne au plan histo +++
      • (Mais envahissement des parties molles + méta etc …)
    • → Chondroblastome : image kystique parsemée de calcifications
      • (!! Détruit progressivement épiphyse)
  • Vertébrales : hémangiome vertébral (= tumeur B)

Diagnostic positif

!! bien connaître ostéosarcome + sarcome d'Ewing !!

!! dissémination = voie hématogène (et non lymphatique !) : méta pulmonaires +++ (1er site métastatique) et pas ganglionnaires +++

Examen clinique

  • Terrain
    • Sarcome d’Ewing chez l’adolescent (10-15 ans ++)
    • Ostéosarcome chez l’adulte jeune (15-25 ans ++)
    • Chondrosarcome chez l’adulte (40-60ans ++)
  • Mode de révélation = triade
    • Douleurs osseuses:
      • tumeur bénigne : absentes ou mécaniques ou purement nocturnes
      • tumeur maligne : profondes / nocturnes / résistantes aux antalgiques
    • Tuméfaction osseuse douloureuse à la palpation / découverte fortuite
    • Impotence fonctionnelle: boiterie si tumeur des membres inférieurs ++
  • Rechercher des signes cliniques évoquant une lésion maligne
    • Examen local : inspection / palpation osseuse
      • tuméfaction / douleur provoquée / signes inflammatoires
      • Siège de la tumeur (+++) : épi-méta-diaphysaire
    • Signes généraux: AEG +++ / ADP / signes de localisations secondaires
    • Douleur d’horaires inflammatoires / d’intensité croissante
    • Signes de compression (médullaire / radiculaire / tronculaire)
    • Fracture pathologique: sans trauma (ou minime) / vertébrale ++
    • Troubles de la croissance chez les enfants

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • En 1ère intention devant TOUTE douleur osseuse: radiographies standards (!! 1 seul signe de malignité = poursuite des investigations)
       
      Tumeur bénigne
      Tumeur maligne
      corticale ++
      respectée
      rupture
      limites
      nettes
      floues
      Zone lytique
      Liseré condensé périphérique
      Ostéolyse à bords flous (mitée ou vermoulue)
      réaction périostée
      absente ou homogène /compacte (hyperostose)
      bulbe d’oignon / triangle de Codman / feu d’herbe
      parties molles
      non envahies
      envahies
      évolution
      lente
      rapide
      nombre
      isolée
      multiples
    • Recherche de signes de malignités :
      • Lésion métaphysaire à limites floues (tout siège possible pour sarcome d’Ewing)
      • Zone de lyse osseuse mal limitée (Ostéosarcome : ostéocondensation ou zone hétérogène avec ostéolyse-ostéocondensation !)
      • Rupture de la corticale
      • Réaction périostée :
        • Apposition périostée en bulbe d’oignon = pluri-lamellaire (tumeur lente) = caractéristique du sarcome d’Ewing !!!
        • triangle de Codman (tumeur rapide)
        • Image en « feux d’herbe » (tumeur très rapide)
      • Envahissement des parties molles
    • A RETENIR :
      • Signes évocateurs de tumeurs osseuses à la Rx = adresser EN URGENCE en CENTRE SPECIALISE pour bilan d’extension et PEC adaptée le plus rapidement possible !!
    • IRM : devenu examen de référence
      • Permet de caractériser la tumeur, sa topographie et son extension éventuelle dans les parties molles, l'analyse de la matrice tumorale (ossifiante, cartilagineuse, kystique, graisseuse...) et le risque de complications fracturaires ou neurologiques (en cas de lésion vertébrale)
  • Bilan bio :
    • VS-CRP / PAL : la présence d'un syndrome inflammatoire évoque une lésion maligne
    • NFS / calcémie / EPP : rechercher myélome si lésions multiples
      • Lésions B : AUCUNE ANOMALIE biologique
      • Lésions M : Sd inflammatoire biologique / hypercalcémie
    • !! Dosage PTH si hypercalcémie (COFER)
  • Biopsie osseuse +++ = DIAGNOSTIC POSITIF !
    • Indispensable devant toute suspicion / en urgence différée (sous 8J) / APRES IRM
    • Analyse bactériologique (peut simuler tumeur) + histologique + immunohisto
    • !! Si bénin à 100% sur la radio, on ne fait rien, mais dès la suspicion = BIOPSIE après l'IRM
    • ECMO 2010 : la biopsie ne doit être faite qu’après avoir réalisé un bilan local complet (IRM +++) car l’imagerie sera modifiée si elle est faite après la biopsie
    • Biopsie chirurgicale ou au trocart (percutanée sous TDM ; ≠ ponction !)
    • Doit absolument être faite dans un centre de référence +++
    • !! Précautions si biopsie chirurgicale
      • Voie d’abord la plus courte possible et résécable ultérieurement (pour éviter dissémination tumorale et permettre irradiation de la voie d’abord)
      • Sans exposer d’éléments nobles
      • « Tout ce qui est vu sera retiré » : éviter dissémination au maximum
      • Doit être faite par le même chirurgien que la résection thérapeutique (Cf retrait de l’exérèse du trajet de biopsie)
      • NPO : examen anapath + bactério (éliminer ostéite – ostéomyélite)
    • !! Micro-biopsie au trocart
      • Sous TDM ou IRM =  alternative diag dans certaines tumeurs osseuses après RCP
      • Plusieurs prelèvements nécessaires ++
      • Leur négativité n’exclut pas le diag, refaire alors examen
      • Point de biopsie tatoué et réséqué en monobloc au moment de la chir d’exérèse
  • Pour bilan d’extension
    •  A réaliser en urgence AVANT la biopsie (car modifie les résultats de l’imagerie)
    • Extension locorégionale
      • Echo Doppler : tumeur / méta hépatique ...
      • IRM +++ avec gadolinium (>>> TDM): pour extension aux parties molles 
        • Nécrose / envahissement / prise de contraste intense et précoce
        • !! NPO : biopsie APRES l’IRM
    • Extension à distance (pas de TDM TAP car pas d’ADP car hématogène !!!)
      • TDM thoracique +++ : recherche métastases pulmonaires (les plus fréquentes 90% cas) et os
      • Scintigraphie osseuse +++ : systématique devant toute tumeur maligne : autres localisations osseuses secondaires
      • TDM-TEP 18F-FDG : non systématique, parfois si ostéosarcome +++ / utile ++ si méta révélatrice
      • Echo abdo (méta hépatique)
      • Biopsie ostéo-médullaire pour sarcome d’Ewing : envahissement médullaire
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan pré-opératoire: pré-transfusionnel (Gpe-Rh-RAI) / Cs anesthésie
    • Bilan pré-radio/chimio: NFS-plaquettes / hémostase / bilan infectieux.
    • Bilan biologique
      • VS-CRP (+++ augmentés dans sarcome Ewing) / PAL ++ : seront tous augmentés si tumeur maligne
      • NFS / calcémie / EPP: rechercher myélome si lésions multiples
      • Bilan rénal – hépatique
      • CV : ECG
      • Bilan nutritionnel : protidémie, albuminémie (dénutrition fréquente)

Diagnostics différentiels

  • devant AEG + fièvre au long cours
  • devant une image ostéolytique
    • Lacune métaphysaire bénigne / kyste osseux solitaire / granulome éosinophile
  • devant une image ostéocondensante
    • ostéite infectieuse / ostéite dans le cadre d’un SAPHO
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Mise à jour avec le collège de rhumatologie 2018 (6e édition) : - Ajout de quelques lignes sur l’importance de l’IRM - Réorganisation de la partie diagnostique étiologique sur les tumeurs osseuses bénignes afin de préciser/retenir les localisations osseuses des tumeurs et réorganisation selon l’âge pour les tumeurs osseuses malignes - Ajout de quelques informations pour les ostéochondromes (douleurs inflammatoires si dégénérescence, coiffe cartilagineuse, naissance perpendiculaire à la métaphyse) mais aussi sur les enchondromes (partie définition) - Ajout du syndrome de McCune Albright dans la partie dysplasie fibreuse (tombé dans concours blancs ++) - Création du paragraphe localisation épiphysaires des os longs (dans la partie diagnostique étiologique) avec création de 2 parties: tumeurs à cellules géantes et chondroblastomes - Ajout de quelques détails dans la partie des tumeurs malignes(diagnostique étiologique) - Création d’une partie sur le PEC des tumeurs osseuses bénignes avec création de quelques lignes sur le chordome - Ajout de quelques lignes « généralités » sur les tumeurs osseuses secondaires - Réorganisation et ajout d’informations ++ dans la partie traitement des métastases osseuses (traitements locaux avec chirurgie, locaux per-cutanées et radiothérapie et traitements systémiques avec les traitements médicaux, la radiothérapie et les inhibiteurs de résorption osseuses…) Mise à jour avec le collège de chirurgie maxillo-faciale (4e édition) : création de toute une partie sur les particularités des tumeurs faciales et dentaires et leurs traitements - Création de 2 paragraphes précisant les particularités cliniques et paracliniques de ces tumeurs - Détails de toutes les tumeurs de ces régions : tout d’abord les kystes d’origine dentaires (inflammatoires, dentigères et épidermoïdes) ou non (kystes fissuraires ou kystes du canal nasopalatin) - Détails sur les tumeurs bénignes d’origine dentaires (épithéliale avec l’améloblastome, mésenchymateuses et mixtes) - Détails sur les tumeurs bénignes d’origine non dentaires (osseuses, cartilagineuses, conjonctives et à cellules géantes) - Détails sur les tumeurs malignes d’origine non dentaires (ostéosarcomes, chondrosarcomes, fibrosarcomes et tumeurs d’Ewing) et les tumeurs malignes d’origine dentaires - Rajout d’une question dans la partie synthèse des questions fermées (sur le torus dentaire car déjà tombé en conférence) Mise à jour avec le collège d’orthopédie 1ere édition - Rajout des FDR de tumeurs osseuses primitives - Ajout des troubles de la croissance possibles comme signe clinique - Ajout de quelques détails dans les différentes descriptions des tumeurs bénignes ou malignes notamment sur les tumeurs à cellules géantes (épidémio, traitement, évolution, radio) Mise à jour avec le collège de cancérologie 2017 - Ajout d’un FDR de risque (FDR personnels) - Ajout d’information dans le descriptif des tumeurs (ostéosarcomes et ses grades/mutation, sarcome d’Ewing mais aussi détails sur les chondrosarcome) - Ajout de quelques lignes sur les micro-biopsies au trocart - Ajout de la classification TNM et des stades des ostéosarcomes