Item 308 - Tumeurs du rein.
Dernière mise à jour le 06/07/2018 par Sara Benchara

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Mises à jour

06/07/2018

MAJ selon recommandations de l'AFU2016 : - suppression du grade de Fuhrman - ajout de la classification de Bosniak - Facteur pronostique - Indication oncogénétique - ajout de la 2ème ligne de traitement

29/10/2017

Mise à jour selon les recommandations de l'AFU 2016 Modifications : - imageries diagnostiques - Traitement chirurgical - Facteurs pronostiques - Facteurs de risques. Ajouts : - Non indications de la biopsie rénale

23/12/2016

- Correction sur l'échogénicité des CCR et ajout de la classification de Bosniak

26/04/2016

MAJ selon AFU 4e Ed. + HAS 2010 + CCAFU 2013 : correction incidence 11000 par an / Kc uro le plus meurtrier devant prostate et vessie / clarification FdR / maj des chiffres des différents types histo / réorganisation types histo / cf classification Bosniak / correction classification TNM / cf 10% de FN dans biopsie / ajout traitement ablatif et surveillance active / ajout IRM si CI au scan / angiomyolipome si graisse au scanner / indications biopsie selon HAS / suppression pet scan (non indiqué)

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur du rein.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Syndrome de Von Hippel-Lindau
  • Carcinome à cellules claires (CCC)
  • Hématurie / masse / douleur lombaire
  • Varicocèle G / Sd paranéoplasique (5)
  • EchoD / Uroscan: réhaussement ++
  • TDM TAP inj. / bilan biologique (4)
  • Traitement chirurgical curatif tant que N0M0
  • Néphrectomie partielle/élargie: 4-7cm
  • Anti-angiogéniques en palliatif si M1
  • PenC à 100% / soutien psy / palliatif
  • RCP et PPS
  • Ex. aires Gg = schéma daté
  • Pas de biopsie rénale
  • Créatinine et fonction rénale
  • Cs génétique si âge < 50ans
  • RCT inefficace / insensibilité

Généralités

Épidémiologie

  • 11 000 cas/an en France / Mortalité = 3842 décès/an
  • 3ème cancer urologique (après prostate et vessie) mais c'est le plus meurtrier
  • Sex ratio: H > F = x2 – âge moyen = 60ans
  • Facteurs de risque
    • Les deux principaux: Tabagisme et obésité 
    • Autres: insuffisance rénale chroniques / HTA
    • Les IRC ont un risque augmenté jusqu'à 10 fois celui de la population générale avec atteintes fréquemment bilatérale et/ou multifocales
    • Génétique: maladie de Von Hippel-Lindau / formes familiales (rares)
    • Toxiques professionnels: solvants / amiante / cadmium, etc.

Physiopathologie: génétique

  • Mutation du gène VHL dans 40% des cancers sporadiques (CCC +++)
  • → Cs génétique systématique si tumeur rénale chez un patient de < 50 ans ou si tumeur rénale bilatérale ou multifocale, antécédent familial de tumeur rénale, association à d'autres manifestations évocatrices d'une mutation génétique
  • Syndrome de Von Hippel-Lindau +++
    • Phacomatose de T° autosomique dominante à pénétrance incomplète
    • association de: au moins 2 hémangioblastomes (rétinien / cérébelleux)
    • ou 1 seul + 1 cancer viscéral (pancréas / rein / phéochromocytome)
    • Les 6 lésions majeures sont :
      • Hémangioblastome du SNC
      • Hémangioblastome de la rétine
      • Phéochromocytome
      • Carcinome à cellules claires rénal
      • Tumeurs neuroendocrines du pancréas
      • Tumeur du cul de sac lymphatique
      • Cystadénome de l'épididyme
  • Remarque: autres phacomatoses associées aux cancer rénaux → sclérose tubéreuse de Bourneville / Sturge-Webber

Anatomo-pathologie: types histologiques

  • Tumeurs malignes
    • carcinome à cellules rénales (CCR; 90% des tumeurs rénales)
      • carcinome à cellules claires (CCC) (75%): tumeur hétérogène / cellules du TCP / hypervascularisée (risque hémorragique)
      • carcinome tubulo-papillaire (10%): 2 sous types / cellules du TCD
      • carcinome chromophobe (< 5%): de bon pronostic / cellules B du tube collecteur
      • carcinome de Bellini (1%): pronostic sombre / cellules du tube collecteur
    • autres tumeurs rénales malignes (< 10%)
      • néphroblastiques / neuroendocrines, etc.
  • Tumeurs bénignes
    • Adénome oncocytaire (5%): cellules A du tube collecteur
    • Angiomyolipome: tumeur mésenchymateuse hétérogène (densité graisseuse au scanner ++)
    • Adénomes métanéphriques 
  • Lésions kystiques
    • Kystes simples +++ : unique ou multiple (apprendre sur la classification de Bosniak que stade III c'est 45% de malignité / 90% si stade IV)

Classification Bosniak 

  • Type I (kyste simple) : densité hydrique, homogène à paroi régulière, pas de rehaussement après injection
  • Type II (atypique) : cloisons fines, fines calcifications, kystes hyperdense, pas de rehaussement après injection
  • Type IIF : cloisons nombreuses et fines, paroi légèrement épaissie, calcifications pariétales et cloisons régulières, kyste hyperdense
  • Type III (suspect) : cloisons nombreuses et épaissies, paroi épaisse, limites irrégulières, calcifications épaisses et irrégulières, contenu dense, rehaussement de la parois après injection
  • Type IV (cancer à forme kystique) : paroi épaisse et irrégulière, végétation ou nodule mural, rehaussement après injection
  • Type I et II = pas de surveillance / Type IIF = surveillance / Type III et IV = exérèse chirurgicale

Classification TNM (2009)

T
  • T1: tumeur limitée au rein ≤ 7 cm (T1a ≤ 4 cm / T1b 4-7cm)
  • T2: tumeur limitée au rein de taille > 7cm (T2a 7-10cm / T2b > 10cm)
  • T3: envahissement graisse péri-rénale / veines (T3a = v. rénale ou graisse péri-rénale / T3b = thrombus cave sous-diaphragmatique / T3c = paroi v. cave inf. ou thrombus cave sus-diaphragmatique)
  • T4: envahissement au-delà du fascia de Gerota (avec envahissement surrénale homolatérale)
N
  • N0: pas de ganglion envahi
  • N1: atteinte ganglionnaire métastatique régionale
M
  • M0: pas de métastase à distance
  • M1: métastase à distance

Diagnostic

Examen clinique

  • !! Asymptomatique +++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 65% des cas
  • Interrogatoire
    • Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
    • Rechercher FdR: IRC, tabac, obésité...
    • Signes fonctionnels
      • signes généraux
        • AEG / !! fièvre au long cours (paranéoplasique)
      • signes urologiques (triade)
        • Hématurie (40%): isolée / totale / spontanée / indolore
        • Lombalgie (10%): type colique néphrétique (caillot)
        • Masse lombaire (5%): seulement si tumeur volumineuse
  • Examen physique
    • Varicocèle 
      • gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
      • droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
      • cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)
      • signe de compression de la VCI = OMI
      • ne disparait pas en décubitus dorsal
    • Syndromes paranéoplasiques ++ (5% des cas)
      • Polyglobulie: par sécrétion d’EPO
      • HTA résistante : par sécrétion de rénine
      • Syndrome inflammatoire (↑ VS): par sécrétion d’IL-2/6
      • Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
      • Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie non métastatique)
      • Anémie
      • Fièvre au long cours
    • Bilan d’extension clinique
      • Examen des aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: à savoir)
      • Signes de métastases
        • Révélatrices dans 25% des cas : poumon > os > foie > cerveau
        • → dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Echographie-doppler rénale
      • Mode B et doppler
      • CCR = masse Hyperéchogène déformant les contours rénaux
      • Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
    • Uro-scanner +++
      • !! Examen de référence
      • 4 temps (les 3 premiers sont systématiques): non injecté / temps artériel (cortical) / parenchymateux / excrétoire
      • CCR = masse isodense hétérogène avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
      • Etude du rein controlatéral / dimension et situation de la tumeur
      • Evaluation envahissement loco-régional
      • !! si masse hypodense non réhaussée: c’est un kyste et non un cancer (à savoir)
      • !! IRM si TDM impossible (insuffisance rénale, allergie aux produits de contraste iodés)
    • Biopsie rénale
      • Non indiquée en cas de cancer évident (isodense / réhaussée / unique)
      • Indications d’une biopsie rénale
        • Suspicion de tumeur secondaire sur tumeur rénale multiple ou cancer extra-rénal 
        • Patient à haut risque chirurgical
        • Doute diagnostique ou aspect bénin
        • Criteres pour un traitement mini-invasif (tumeur localisée / patient âgé et/ou avec nombreuses comorbidités)
        • Fonction rénale à préserver (rein unique, IRC, lésions bilatérales..)
        • Tumeur du sujet jeune (suspicion de néphroblastome)
        • Avant décision de surveillance active d'une petite tumeur rénale
        • Avant tout traitement systémique si pas de preuve histologique par ailleurs (tumeur non opérable, métastatique par exemple)
      • !! Remarque: 10% de faux négatifs notamment si que de la nécrose
      • Pas de biopsie si : suspicion de carcinome urothélial / risque hémorragique élevé / tumeur kystique / suspicion clinique d’angiomyolipome.
  • Pour bilan d’extension
    • Bilan biologique (2)
      • NFS + créatininémie avec en plus au stade métastatique : BHC / PAL / LDH / Calcémie / TP-TCA
      • Evaluation de la fonction rénale selon CKD EPI
    • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++
      • Extension locale: envahissement graisse péri-rénale / organes de voisinage
      • Extension régionale: ADP lomboaortiques / thrombus tumoral veineux
      • Extension à distance: métastases pulmonaires / hépatiques / Gg médiastinaux
    • Si point d’appel clinique ou M(+) au TDM TAP
      • Scintigraphie osseuse et TDM cérébrale
      • Angio-IRM si thrombose cave mal identifiée
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan rénal: ECBU / bilan phospho-calcique / iono-urée-créatinine (à savoir)
    • Bilan préop: ECG-RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs anesthésie
  • !! Consultation de conseil génétique
    • Si CCC bilatéral ou multiple / patient < 50ans / atcd familiaux de cancer rénal, association à d'autres manifestations évocatrices d'une mutation génétique
    • Pour recherche d’une mutation du gène VHL +/- dépistage familial
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Détail de la dernière mise à jour

Date: 06/07/2018

MAJ selon recommandations de l'AFU2016 : - suppression du grade de Fuhrman - ajout de la classification de Bosniak - Facteur pronostique - Indication oncogénétique - ajout de la 2ème ligne de traitement