Item 40 - Aménorrhée
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02/04/2017

MAJ avec le collège de gynécologie (3ème édition)

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Aménorrhée I: pas de règle à 16ans
  • Aménorrhée II: pas de règles ≥ 3M chez une femme antérieurement bien réglée
  • Hypogonadisme (6) / sans retard (3)
  • Courbe / Tanner /hyperA / ex gynéco
  • Radio main + FSH-E2 + échographie
  • Hypergonadotropie = caryotype
  • Hypogonadotropie = IRM HT-HP
  • AS: centrales (2) / périphériques (2)
  • Bouffées / hirsutisme / galactorrhée
  • FSH/LH-E2 + PRL + test.P + écho
  • Hyper/hypogonadotropie: IRM/caryo
  • IOP: < 40ans / FSH ↑↑ / test prog.(-)
  • SOPK: hyperA / ≥12 fol./ anovulation
  • Devant AP = retard pubertaire ?
  • Devant AS = grossesse ?
  • DDR / hCG / contraception
  • Prise médicamenteuse

A. AMÉNORRHÉE PRIMAIRE

Généralités

 Définition

  • Aménorrhée primaire = absence de survenue des règles (ménarche) après 15ans
  • En pratique: exploration dès 14ans si contexte de retard pubertaire

Etiologies

  • Si caractères sexuels secondaires absents = retard pubertaire (cf Puberté normale et pathologique)
    • Hypogonadisme hypergonadotrope → causes périphériques = basses
      • Dysgénésie gonadique
        • syndrome de Turner (45,X0)
        • absence d'ovaire
        • remaniement sur un des chromosomes X (isochromosomie, chromosome X en anneau, délétion partielle avec +/- présence de matériel Y)
      • Altération ovarienne acquise : chimio-radiothérapie / chirurgie / pathologie auto-immune
    • Hypogonadisme hypogonadotrope → causes centrales = hautes
      • Retard pubertaire simple: diagnostic d’élimination +++
      • Tumeur hypothalamo-hypophysaire:
        • craniopharyngiome
        • gliome du nerf optique
        • méningo-encéphalite
        • panhypopituitarisme
        • séquelle de toxoplasmose congénitale
      • Causes fonctionnelles: entraînement physique intense, anorexie (surtout cause d'aménorrhée secondaire / malabsorption, etc.
      • Causes endocriniennes : hypothyroïdie frustre, syndrome de Kallman-De Morsier (anomalie de migration des neurones à GnRH de la placode olfactive vers le noyau arqué pdt la vie embryonnaire. Impubérisme + anosmie + aménorrhée primaire. IRMc absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs)
  • Si caractères sexuels secondaires présents
    • Courbe ménothermique biphasique = ovulation → causes anatomiques
      • Associée à des douleurs cycliques :
        • Imperforation hymenéale / malformation vaginale (aplasie, cloison transverse)
      • Sans douleur cyclique :
        • Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (aplasie vagino-utérine avec ovaires normaux // rech. anomalies rénales, osseuses +/- de la face et cardiaque // echo et IRM pelvienne pose le diagnostic // caryotype normal)
        • Tuberculose génitale prépubertaire à évoquer en cas d'atcd de TB (synéchies en feuillle de trèfle ou en doigt à l'hystérosalpingographie + calcifications ganglionnaires)
    • Courbe ménothermique monophasique = anovulation → causes hormonales
      • Syndrome d’insensibilité aux androgènes(= « testicule féminisant » ou pseudohermaphrodisme masculin)
      • Hyperprolactinéme : adénome à PRL, non tumorales (médicamenteuses, hypothyroïdie, SOPK, idiopathique)
      • Tumorale : craniopharyngiome, astrocytome hypothalamique, gliome du chiasma optique, processus infiltratifs ( sarcoïdose, histocytose)
      • Génétiques : mutation de la βFSH  et du récepteur de la GnRH
      • Acquises : séquelles d'irradiation de la région hypothalamo-hypophysaire, séquelles neuro-méningées

Orientation diagnostique

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Atcd familiaux: âge de la ménarche mère/soeur / retard pubertaire
    • Atcd personnels: médicaux (endocrinopathie / néoplasies) / chirurgicaux (pelvis) / traitement (chimio, CTC, Rxie)
    • Carnet de santé: vérifier la courbe staturo-pondérale +++
    • Traitements: prise de neuroleptiques / de corticoïdes
    • Mode de vie: alimentation (anorexie) / sport / contexte psychologique
    • Signes fonctionnels: anosmie / céphalées / galactorrhée / douleurs pelviennes
  • Examen physique
    • Constantes: taille et poids: calcul de l’IMC +++
    • Caractères sexuels secondaires: seins et pilosité (stades de Tanner) (à savoir)
    • Ex. endocrino: hyperandrogénie (hirsutisme/acné) / hypercorticisme
    • Recherche d’une dysmorphie: pour syndrome de Turner (cf Retard de croissance staturo-pondérale)
    • Examen gynécologiquevulve, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris, perméabilité de l'hymen,  / ex. au spéculum (vérifie la présence d'un vagin et d'un utérus) / TV / ex. de seins

Examens complémentaires

  • En 1ère intention
    • Courbe de température (ménothermique) si caractères sexuels secondaires développés
      • Distingue aménorrhée primaire avec ovulation (courbe biphasique)
      • ou aménorrhée primaire avec anovulation (courbe monophasique)
    • Radiographie main/poignet gauche si impubérisme associé
      • Détermination de l’âge osseux / rechercher os sésamoïde du pouce
      • En faveur Retard pubertaire: os sésamoïde non ossifié à 11ans (F) / 13ans (G)
      • En faveur retard pubertaire simple = âge osseux < âge chronologique
        • !! : retard pubertaire= definition clinique = absence de developpement mammaire après 13 ans
    • Bilan hormonal: dosages statiques (FSH/LH + oestradiolémie +/- PRL) +++
      • FSH/LH ↑ et oestradiol ↓ : hypogonadisme hypergonadotrophique = périphérique
      • FSH/LH ↓ et oestradiol ↓ : hypogonadisme hypogonadotrophique = central
      • PRL ↑ : Adénome hypophysaire (prélèvement à jeûn, le matin, après 20-30 min de repos, en l'absence de ttt entraînant un hyperprolactinisme)
      • Androgènes : dosage plasmatique des androgènes si signes d'hyperandrogénie clinique ou si FSH/LH <2 au 3ème jour de l'hémorragie de privation
      • Test aux progestatifs : après avoir vérifié lintergrité des OGI // progestatif pdt 10 jours // si hémorragie de privation ds les 2 jours suivant l'arrêt : endomètre normal et réceptif, taux d'oestradiol endogène suffisant, fct hyppophysaire gonadotrope subnormal à partir du pic de LH)
        • Dosage plasmatique de FSH, LH, oestradiol à faire au 3ème jour de l'hémorragie de privation pour évaluer la fct ovarienne
      •  
    • Bilan gynécologique systématique
      • Echographie pelvienne: en pratique systématique en 1ère intention
      • !! hCG plasmatiques: au moindre doute sur une possible grossesse
  • Puis selon bilan hormonal
    • Hypogonadisme hypergonadotrope
      • Caryotype systématique +++ : 45,X0 = Turner
    • Hypogonadisme hypogonadotrope
      • IRM hypophysaire systématique +++ : rechercher une tumeur HT-HP
      • Test de stimulation au GnRH: si réponse normale = retard pubertaire simple
        • !! Interprétable que si âge osseux > 11ans (F) ou 13ans (G)
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Date: 02/04/2017

MAJ avec le collège de gynécologie (3ème édition)