Item 94 - Neuropathies périphériques.

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14/07/2017

14/07/17 : modif mise en page

20/09/2016

-Généralités: précision des définitions / diagnostics différentiels des polyneuropathies -Diagnostic: précision clinique -Diagnostic étiologique: complément neuropathie diabétique et alcoolo-carentielle / ajout des neuropathies amyloïdes / polyneuropathies démyélinisantes / mononeuropathie multiple / neuropathie à blocs de conduction / neuronopathie -Examen complémentaire: précision ENMG / PL et biopsies -Partie SLA: nouvelle rédaction complète de la partie SLA en accord avec le collège 2017

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaître l'orientation étiologique.
  • Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Recommandations
  • Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques - HAS 07
  • Polycopié national (CEN 2017)  
Mots-clés A savoir
  • Atteinte axonale / démyélinisante
  • Syndrome neurogène périphérique
  • PN: progressive / symétrique / distale
  • MN: aiguë / asymétrique / systématisée
  • Recherche hypotension orthostatique
  • Axonopathie: tracé simple accéléré
  • Myélinopathie: vitesses ↓ / blocs
  • Biospie si vascularite / amylose
  • Diagnostic: 4 parties
  • Prise médicamenteuse
  • Alcool / diabète
  • Sérologie VIH

Généralités

Définitions

  • Neuropathie périphérique (NP)
    • = atteinte d’un nerf périphérique; responsable d’un syndrome neurogène périphérique
    • On distingue
  • Polyneuropathie (= polynévrite)
    • = atteinte simultanée et symétrique de toutes les fibres nerveuses selon leur longueur: «longueur-dépendante»
    • Typiquement distales aux membres inférieurs initialement 
    • Remarque: Polyradiculonévrite = si atteinte des nerfs périphériques (polyneuropathie) + racines  
  • Mononeuropathie multiple (= multinévrite)
    • = succession d’atteintes isolées et asymétriques de plusieurs troncs nerveux (n. médian, n. ulnaire ...)
    • !!  syndromes canalaires et radiculopathies sont des mononeuropathies non multiples
  • Neuronopathie
    • = atteinte du corps cellulaire du neurone (et non de son prolongement nerveux)
    • Peut être sensitive (neuronopathie sensitive) ou motrice (neuronopathie motrice) 

Physiopathologie

  • 2 mécanismes histo-pathologiques possibles
    • Atteinte axonale (axonopathie) = dégénération axonale par interruption en amont
    • Atteinte démyélinisante (myélinopathie) = démyélinisation segmentaire primitive
  • Selon le diamètre de la fibre atteinte
    • Atteinte fibres gros calibre (myélinisées): plutôt signes moteurs et sensibilité épicritique+proprioceptive
    • Atteinte fibres petit calibre (amyéliniques): plutôt sensibilité thermo-algique et troubles végétatif 

Classification

  • Selon l’atteinte topographique
    • Polyneuropathie (polynévrite) / polyradiculonévrite
    • Mononeuropathie multiple (multinévrite) / mononeuropathie
    • Méningo-radiculite = méningite + polyradiculite (maladie de Lyme ++)
  • Selon l’atteinte histologique
    • Neuropathie axonale si atteinte axonale
    • Neuropathie démyélinisante si atteintte démyélinisante
  • Selon l’atteinte clinique prédominante 
    • Neuropathie motrice / sensitive / végétative

De façon générale, 4 éléments dans tout diagnostic de NP +++

  • Diagnostic positif: syndrome neurogène périphérique (clinique)
  • Diagnostic syndromique: polyneuropathie ou mononeuropathie (anamnèse / topographie)
  • Diagnostic histologique: axonopathie ou myélinopathie (ENMG)
  • Diagnostic étiologique: diabète / éthylisme / vascularite…

Diagnostic différentiel des neuropathies périphériques 

  • Paralysie d'origine centrale: 
    • Paralysie spastique et éléments du Sd pyramidal 
    • Pas d'amyotrophie dans le Sd pyramidal (cf rôle nourricier de l'axone respécté)  
  • Atteinte myogène:
    • Atteinte motrice pure et proximale / Abolition du réflexe idio-musculaire 
    • Confirmation: ENMG et enzymes musculaires 
  • Sclérose latérale amyotrophique: 
    • Atteinte du motoneurone centrale et périphérique à la fois : tableau moteur pur 
    • ROT présent en zone déficitaire / absence de trouble sensitif / fasciculations +++

Etiologies

Polyneuropathies

  • Diabète (atteinte axonale): 1ère étiologie en France 
  • Alcoolo-carentielle (vitamine B1): 2ème étiologie en France
  • Médicaments (INH-EMB / chimiothérapies / anti-rétroviraux / cordarone / etc)
  • Insuffisance rénale terminale (IRC)
  • Hypothyroïdie
  • Amylose (AL ou plus rare = forme familiale: portugais)
  • Toxiques: plomb (saturnisme) / pesticides
  • Autres: héréditaire (Charcot-Marie-Tooth) / paranéoplasique (Denny-Brown), etc.

Mononeuropathies multiples

  • Diabète
  • Vacularites: PAN ++ / cryoglobulinémie / Wegener-C&S
  • Connectivites: LED / PR
  • Infections: VIH / VHB / VHC
  • Amylose (AL / forme familiale)
  • Dysglobulinémie: MGUS / myélome / Waldertström
  • Autres: lèpre (dans PVD), CMT, etc.
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