Item 99 - Paralysie faciale.
Dernière mise à jour le 17/07/2018 par Francesco FAVATA
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Mises à jour

17/07/2018

Mise à jour mineur sur collège ORL + neurologie - Examen complémentaire: précision d'information concernant l'électroneurographie et EMG dans les formes sévères - Evolution : Précision selon la forme complète ou incomplète du déficit avec les différentes séquelles possible -Précision de l'absence de récupération irréversible après 6 mois du déficit + CAT (IRM) -Ajout de 2 facteurs de mauvais pronostic ( importance de la douleur associée et rapidité d'installation) -Traitement de la paralysie à frigoré : précision sur le valaciclovir utilisé que dans les premiers jours / ajout de la décompression chirurgicale du VII en intrapétreux dans les formes très sévères -Ajout du traitement du spasme hémifacial par injection locale de toxine botulique.

18/09/2017

correction mineure

21/07/2017

ventre postérieur du digastrique ( et non antérieur)

14/10/2016

- Généralités o précision anatomique (3 branches intra pétreuses ++) o fonction : précision du rôle moteur / ajout de la fonction sensorielle du n. faciale / modificat° zone Ramsay Hunt o ajout de la classification de House Brackmann - Etiologies : o Précision clinique : PFP à frigore / forme traumatique / infectieuse / tumorale et inflammatoire o ajout des causes rares de PFP - Diagnostic : o clinique : précision clinique (Sd du peaucier de Babinski …) / signes non moteur o Précision sur la localisation de l’atteinte et tableau récap o Ajout : déterminer la sévérité de la PFP o Examens complémentaires : ajout des indic de l’IRM dans la PFP à frigore / ajout des EC à réaliser pour évaluer la sévérité (electroneurographie et EMG) - Traitement : o Précision ttt PFP à frigore / PFP des fractures du rocher o Soins oculaires

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Territoire sup. (bilat) ≠ inf (unilatéral)
  • Vasc / inf / infl / tumeur / trauma / D.
  • Souques / Charles Bell (PFP)
  • Hyperacousie / agueusie / ↓ sécrétion
  • Schirmer / R. stapédien / gustométrie
  • AUCUN examen si PFP idiopathique
  • Kératite / hémispasme / favorable ++
  • Prednisone 1mg/kg/j 10 à 15J < 72h
  • Traitement étiologique si PF périphérique II
  • PFP a frigore = élimination
  • Examen neuro / ophtalmo
  • PF centrale = IRM en urgence
  • Protection oculaire (4)
  • Rééducation (kiné/ortho)
  • Consultation de contrôle

Généralités

Définition: paralysie faciale (PF)

  • Déficit moteur complet ou partiel secondaire à une atteinte du nerf facial (VII)

Trajet du VII

  • Partie intra-crânienne
    • paquet acoustico-facial (VII+VIIbis+VIII) dans fosse postérieure
    • → émergence niveau angle ponto-cérebelleux puis sortie par méat acoustique interne (pour pénétrer dans le rocher) 
  • Partie intra-pétreuse
    • 3 portions: labyrinthique / tympanique / mastoïdienne
    • →naissance de 3 branches: 
      • n. pétreux (né du gg géniculé): pour la sécrétion lacrymale 
      • n. du muscle stapédien (né du segment mastoïdien): pour le réflexe stapédien 
      • n. de la corde du tympan (né du segment mastoïdien): fibres gustatives 2/3 ant. de la langue / sécrétion salivaire
    • →puis sortie par foramen stylo-mastoïdien (pour pénétrer dans la parotide) 
  • Partie parotidienne
    • Branche temporo-faciale → rameaux temporal / zygomatique / buccal supérieur
    • Branche cervico-faciale → rameaux mandibulaire / mentonnier / buccal inférieur

Fonctions du VII

  • Motrice +++
    • Occlusion palpébrale (réflexe cornéen) / muscles de l’étrier (réflexe stapédien)
    • Muscles de la face: territoires supérieur (temporo) et inférieur (cervico-facial)
    • Ventre antérieur du muscle digastrique (mouvement de langue lors de déglutition) 
  • Sensitive
  • Sensorielle:
    • Sensibilité gustative des 2/3 ant. de la langue (n. de la corde du tympan) 
  • Sécrétoire
    • Glandes lacrymales (n. pétreux) + salivaires (submandibulaires / sublinguales / parotides)

Différencier PF périphérique et PF centrale +++

  • Physiopathologie
    • Faisceau cortico-nucléaire entre cortex moteur (rolandique) et noyau (pont)
    • Décussation dans tronc cérébral sauf pour certains muscles supérieurs de la face
    • → territoire supérieur: afférences bilatérales ≠ inférieur: afférences unilatérales
  • Donc on distingue
    • PF périphérique: atteinte supérieure et inférieure (fibres ipsi et controlatérales touchées)
    • PF centrale: atteinte inférieure seulement (fibres ipsilatérales supérieures épargnées)
  • !! Remarque
    • La distinction PF centrale / périphérique est une notion clinique
    • Anatomiquement, une PF périphérique peut correspondre à:
      • une atteinte nucléaire (donc système nerveux central)
      • une atteinte tronculaire (donc système nerveux périphérique)

Classification de House-Brackmann de la PFP 

  • Limite du programme mais connaître qu'elle existe / va de I (mobilité normale) à VI (paralysie totale)  
  • Classification: 
    • I: mobilité normale 
    • II: dysfonction légère (faiblesse légère mais visage symétrique au repos) 
    • III: dysfonction modérée (asymétrie au repos et à l'effort) 
    • IV: dysfonction modérée à sévère (asymétrie défigurante) 
    • V: dysfonction sévère (mouvement à peine perceptible) 
    • VI: paralysie (pas de mouvement) 

Etiologies

Paralysies faciales périphériques

  • PF idiopatique = a frigore
    • De loin la cause la plus fréquente / sur probable réactivation virale (HSV1) et neuropathie oedémateuse intrapétreuse 
    • Clinique: PFP brutale isolée +/- précédée douleur mastoïdienne et engourdissement de la face (svt le matin ou au froid) 
    • !! Mais doit rester un diagnostic d’élimination = s'assurer de l'absence d'OMA/OMC ou de Sd tumoral (à savoir)
  • PF secondaires: 
    • infectieuses: 
      • zona du gg géniculé:
        • clinique: otalgie + PFP brutale + éruption en zone de Ramsay hunt
        • complication: névrite du VIII (par contiguité): surdité / acouphènes / vertiges 
      • autres: Lyme / VIH (!! une PFP peut révéler la maladie) / otite (OMA) - otite chronique cholestéatomateuse 
    • vasculaires: AVC ischémique du tronc cérébral → syndrome alterne de Millard Gubler (cf Accidents vasculaires cérébraux (AVC).)
    • métaboliques: diabète ++ (mononeuropathie vasculaire / touche plus souvent les n. oculomot: cf Diabète sucré de types 1 et 2 de l'enfant et de l'adulte (hors complications))
    • tumorales:  
      • y penser devant PFP si: forme incomplète / fluctuante / progressive / récidivante / avec spasmes hémifaciales 
      • causes: tumeur du tronc / tumeur de l'APC (schwannome du VIII) / tumeur parotidienne (signe de malignité)...
    • inflammatoires: sarcoïdose (Sd Heerfordt) / SEP (y penser si myokimie faciale associée à la PFP) (Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
    • traumatiques: 
      • plaie de la face: rechercher passage de la plaie au travers de la parotide pour une réparation immédiate 
      • fracture du rocher: distinguer PFP secondaire (inflammatoire / réversible) et PFP immédiate (totale / chir en urgence) 
      • iatrogénie: chirurgie de la parotide / chirurgie otologique («PFP du réveil») / chirurgie de l'APC 
    • causes rares: 
      • PFP néonatale: agénésie du VII / Sd de Moebius / forceps 
      • Sd de Melkersson Rosenthal: PFP répétées à bascule / langue scrotale / oedème lingual 
  • Cas particuliers: étiologies de diplégie faciale (= PFP bilatérale) +++
    • Diabète / Guillain-Barré / sarcoïdose / maladie de Lyme / infection VIH / Sd Melkerson Rosenthal / PAN 
    • (Myasthénie et myopathie → « allures » de diplégie mais pas des PFP vraies)

Paralysies faciales centrales  

 

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Détail de la dernière mise à jour

Date: 17/07/2018

Mise à jour mineur sur collège ORL + neurologie - Examen complémentaire: précision d'information concernant l'électroneurographie et EMG dans les formes sévères - Evolution : Précision selon la forme complète ou incomplète du déficit avec les différentes séquelles possible -Précision de l'absence de récupération irréversible après 6 mois du déficit + CAT (IRM) -Ajout de 2 facteurs de mauvais pronostic ( importance de la douleur associée et rapidité d'installation) -Traitement de la paralysie à frigoré : précision sur le valaciclovir utilisé que dans les premiers jours / ajout de la décompression chirurgicale du VII en intrapétreux dans les formes très sévères -Ajout du traitement du spasme hémifacial par injection locale de toxine botulique.