Item 13 - Maladie de Paget osseuse.

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09/12/2016

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Résumé

Objectifs CNCI
!! Retiré du programme en 2007
Recommandations
Mots-clés / Tiroirs
NPO / à savoir
– Aucune – Paget = ostéodystrophie bénigne
– Hypertrophie / déformation / hétérogène / dé-différenciation / travées grossières 
– Dosage PAL / CTX 
– Biphosphonates si symptomatique
– Métastase prostatique

Généralités

Définition

  • Maladie de Paget = ostéodystrophie bénigne d’étiologie inconnue
  • Atteinte d’uns seul os (forme monostotique) ou plusieurs os (polyostotique)
  • Localisations préférentielles: bassin / vertèbres / crâne / os longs (fémur)

Epidémiologie

  • Maladie fréquente chez le sujet âgé : près de 10% des > 80ans (!)
  • Facteurs de risque
    • Age +++ : exceptionnelle avant 40ans – 10% après 80ans…
    • Hérédité : forme familiale dans 14% des cas / mutation génétique (SQSTM1)
    • Sexe : H ~ > F (sex ratio = 1-2x)

Physiopathologie

  • Facteurs étiologiques
    • Prédisposition génétique probable : RRx10 si parents pagétiques
    • Hypothèse virale → Ag viraux isolés dans ostéoclastes de maladie de Paget
  • Caractéristiques de « l’os pagétique » +++
    • Hypertrophie et déformation d’un ou plusieurs os
    • Dé-différentiation cortico-médullaire et trabéculation grossière
    • Remodelage osseux accéléré: ↑ ostéoclastes et ↑ ostéoblastes
    • Hypervacularisation +/- fibrose médullaire

Diagnostic

Examen clinique

  • Terrain: âge élevé / rechercher des atcd familiaux
  • Signes non spécifiques de la localisation
    • Asymptomatique +++ : découverte fortuite sur radio le plus souvent
    • Douleurs et déformations osseuses +/- complications (cf infra)
    • Téguments chauds au voisinage de l’os = cf. hypervasc. +/- fistule
  • Signes spécifiques selon la localisation
    • Bassin (70% ): douleurs iliaques / bassin « évasé »
    • Vertèbres (50%): déformation = cyphose à terme
    • Crâne (40%): céphalée (!! NPO pouls temporal) / hypertrophie du crâne
    • Os longs (20%): déformation / téguments chauds au voisinage
    • Autres: thorax (rare) / mains et pieds (exceptionnels)

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Radiographies standards
      • Signes positifs d’os pagétique (5) +++
        • Atteinte asymétrique / segmentaire (persistance d’os sain)
        • Hypertrophie et déformation osseuse corticale
        • Dé-différentiation cortico-médullaire (limites non nettes)
        • Hétérogène: lésions lytiques + condensantes (aspect « cotonneux »)
        • Remodelage trabéculaire = travées grossières / anarchiques / fibrillaires
      • Signes spécifiques selon la localisation
        • Bassin
          • Atteinte des branches ilio et ischio-pubiennes
          • Hypertrophie du cotyle avec coxopathie
        • Vertèbres
          • Atteinte de l’ensemble de la vertèbre (y compris arc postérieur)
          • Condensation globale = vertèbre « en ivoire » ou « en cadre »
        • Crâne
          • Phase initiale de résorption = aspect d’ostéoporose circonscrite
          • Puis hypertrophie + lésions lytiques/condensantes diffuses
        • Os longs
          • Phase initiale de résorption = « V pagétique » diaphysaire
          • Déformations typiques: fémur « en crosse » / tibia en « lame de sabre »
    • Scintigraphie osseuse au Tc99m
      • Hyperfixation précoce des foyers pagétiques (cf hypervascularisation)
      • Utile pour évaluation initiale des lésions +/- suivi
    • Bilan biologique
      • Phosphatases alcalines: reflètent l’hyperactivité ostéoblastique
      • C-télopeptiques sériques (CTX): reflètent l’hyperactivité ostéoclastique
    • Biopsie osseuse
      • Seulement en cas de doute diagnostique / non indiquée si typique
      • Histo = os anarchique / activité cellulaire intense / hypervasc.
  • Pour éliminer un diagnostic différentiel
    • Bilan inflammatoire = normal (≠ myélome)
    • Bilan phospho-calcique = normal +++ (≠ métas, etc)

Diagnostics diférentiels : ostéopathies condensantes

  • Métastases condensantes (à savoir)
    • Tumeur primitive = prostate / TR devant toute suspicion de Paget chez un homme
  • Myélosclérose sur hémopathie
    • M. de Hodgkin / SMG myéloïde (SMP) / plasmocytome
  • Ostéopathies métaboliques
    • Fluorose / ostéodystrophie rénale / hyperparathyroïdie
  • Dysplasie fibreuse
    • = Tissu fibreux en intra-médullaire + métaplasie secondaire
  • Ostéopathies condensantes congénitales
    • Ostéopétrose = « M. des os de marbre (ou M. d’Albers-Schonberg)
    • Autres: mélorhéostose, ostéo-poécilie (localisés), etc.
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