Item 210 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
Dernière mise à jour le 25/02/2019 par Pierre-Marie PLUT

Signaler

Mises à jour

25/02/2019

- Ajout d'une partie PTT dans les MAT selon collège hémato

28/01/2018

Mise à jour : - Ajout sur l'absence de controle EDTA nécessaire si thrombopénie et saignement actif - Ajout définition consensuelle du PTI - Ajout des valeurs seuils plaquettaires pour gestes invasifs ( version simplifiée ) - Signes de gravité plus complets avec ajout de ceux cités dans référentiel de médecine - Ajout des 3 étiologies responsables de thromboses + thrombopénie à savoir évoquer dans l'orientation dg - Ajout du cut-off du score de Buchanan pour le PTI traité chez l'enfant - Ajout des arguments en faveur d'une thrombopénie constitutionnelle - Mise à jour complète du bilan initial d'un PTI - Indication à transfuser si < 50 000 Plq + fdr d'hémorragie ou geste invasif

09/04/2017

Ajout "bilan hépatique" dans "bilan minimal devant suspicion de PTI"

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Thrombopénie = P < 150 000/mm3
  • Centrale: envahissement / alcool-Mdt
  • Périph: conso / destruct° / répartition
  • PTAI / immuno-allergie / allo-immun
  • Purpura non infiltré / ex. muqueuses
  • Extension: neuro / FO / BU / TR / TV
  • Myélogramme systématique ++++
  • Centrale → biopsie ostéo-médullaire
  • Périphérique → immuno + infectieux
  • Hospitalisation si clinique ou P < 20
  • Transfusion que si P < 20 et central
  • Abstention / corticoïdes / Ig IV / splénectomie
  • Contrôle: frottis + tube citraté
  • Médicaments / alcool / CIVD
  • Autres localisations (5) / Temp.
  • Pas de Tf de CP si périphérique
  • MA aux splénectomies (4)

Généralités

Définition

  • Thrombopénie: plaquettes < 150 000/mm3 (= 150 10^9/L = 150 G/L)
  • En pratique, risque de syndrome hémorragique si P < 50 000/mm3

!! Réflexe devant toute thrombopénie (à savoir) 

  • = éliminer une fausse thrombopénie induite par l’EDTA (anticoagulant du tube)
    • → Faire frottis sanguin: éliminer des amas plaquettaires
    • → Faire prélèvement de contrôle sur tube citraté (autre anticoagulant)
    • -> Pas de controle nécessaire si hémorragie associée cliniquement

Etiologies

Thombopénies centrales

  • Thrombopénies acquises +++
    • Si insuffisance médullaire globale
      • Envahissement: leucémie / lymphome / myélome / métastase
      • Aplasie médullaire ou myélofibrose (BOM)
      • Syndrome myélodysplasiques (cf item 313)
      • Carence en B9 ou B12 (thrombopoïèse inefficace)
    • Si atteinte mégacaryocytaire sélective
      • Médicaments: sulfamides / AINS / thiazidiques (à savoir)
      • Alcool: intoxication éthylique aiguë (à savoir)
  • Thrombopénies constitutionnelles (rares)
    • Amégacaryocytose congénitale / Maladie de Fanconi
    • Thrombopénies congénitales (May-Hegglin / Bernard-Soulier, etc)
      • Quand les évoquer :  PTI ne repondant pas au ttt / atcd de trombopénie familiale ou de leucémie / anomalies morpho des plq / pas d'hg malgré thrombopénie profonde / NFS anormale depuis naissance

Thrombopénies périphériques (3×3)

  • Par destruction plaquettaire (immunologique ++)
    • Tous caractérisés par la présence d’Ac anti-plaquettes
    • Purpuras thrombopéniques auto-immuns (PTAI)
      • Purpura thrombopénique idiopathique (PTI): déf : pathologie auto immune avec P < 100 000 / mm3
      • Maladies auto-immunes: LED (syndrome d’Evans avec AHAI)
      • Leucémie lymphoïde chronique (cf Leucémies lymphoïdes chroniques)
      • !! Toute infection virale: VIH-VHC / MNI / GEV..
    • Thrombopénies immuno-allergiques (complexes immuns)
      • Thrombopénie immuno-allergique à l’héparine (TIAH: cf Spondylarthrite inflammatoire.tem 326) anticorps anti PF4
      • Autres: quinine / thiazidiques / sulfamides / anti-épileptiques, etc.
    • Thrombopénies par allo-anticorps
      • Thrombopénies post-transfusionnelles (allo-Ac anti-PLA1)
      • Thrombopénie néonatale: allo-immunisation foeto-maternelle
  • Par hyperconsommation plaquettaire (infectieuse ++)
    • Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVDà savoir ())
      • !! 1ère étiologie à éliminer devant toute thrombopénie. 
      • Bilan: TCA↑ – TP ↓ / ↑ D-dimères – ↓ Fibrinogène / ↓ F.V – F.VIII
    • Thrombopénies infectieuses
      • Infections bactériennes: bactériemie à pyogènes ++ (modérée sinon CIVD)
      • Paludisme (si voyage) / pupura fulminans (méningocoque ou pneumocoque)
    • Micro-angiopathies thrombotiques (MAT)
      • Syndrome biologique: diagnostiqué devant association de la thrombopénie avec anémie hémolytique mécanique
      • 2 types: SHU et PTT
      • Syndrome hémolytique urémique (SHU, enfant): cf item 260
      • PTT: adulte, probablement auto-immun.
        • = Syndrome de Moschowitz
        • Clinique: Atteinte neurologique (tb de conscience)/ fièvre / dlrs abdominales
        •  Biologie:
          • MAT / Insuffisance rénale aigüe (rare) / Dosage de l'enzyme ADAMTS13 diminué
    • Thrombopénies mécaniques
      • circulation extra-corporelle / valve cardiaque mécanique
  • Par anomalie de répartition (séquestration ++)
    • Hypersplénisme: quelque soit la cause de la splénomégalie (cf Splénomégalie)
    • Dilution: transfusion ou perfusion massive
    • Grossesse: au 3ème trimestre ++
S'abonner pour voir le reste
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés

Détail de la dernière mise à jour

Date: 25/02/2019

- Ajout d'une partie PTT dans les MAT selon collège hémato